Anbriyonèr rhabdomyosarcoma: tretman, pronostik

Rhabdomyosarcoma refere a yon fòm sarcoma - mou kansè tisi, zo oswa tisi konjonktif. timè a se gen plis chans rive nan misk yo tache ak zo yo. Rhabdomyosarcoma - malveyans Originating nan misk la zo. Yo kòmanse nan nenpòt ki pati youn nan kò a oswa nan plizyè kote.

Microscopic rhabdomyosarcoma nan granmoun gen fòm lan nan selil long oswa awondi ra. Plis karakteristik sa a timè nan timoun piti.

kalite rhabdomyosarcoma

yo Rhabdomyosarcoma nan estrikti a entèn divize an kalite:

1. selil rhabdomyosarcoma anbriyonèr konsiste de wonn ak fuziform ki gen ankèt sitoplas montre yon stri Longitudinal oswa Transverse. Sa a ki kalite rhabdomyosarcoma rive pi souvan. Li parèt anbriyonèr rhabdomyosarcoma nan timoun ak adolesans. Li sitye nan kou a oswa tèt, sou jenital yo, nan rinofarenks la. sansiblite a nan timè nan terapi radyasyon, men se tendans rplonje rapid.

se 2. alveolèr rhabdomyosarcoma konpoze de yon gwoup nan selil wonn ak oval, ki fè yo ki te antoure pa sèptom nan tisi konjonktif. Pou sa a ki kalite timè karakterize pa aparans la sou pye yo oswa bra, vant, tete, nan dèyè oswa ògàn jenital. Souvan li ka jwenn nan adolesan ak adilt sou branch yo. Pronostik se pòv yo.

3. Konpozisyon pleomorphic rhabdomyosarcoma - polimorfik file koton ki gen fòm, riban-tankou, zetwal ki gen fòm selil nan timè a ki ka parèt sou de pye yo oswa men pèp la. Kòm yon règ, kwasans rhabdomyosarcoma rive byen vit epi yo pa lakòz doulè ak maladi fonksyonèl. Sa rive venn sèlman. Yo souvan grandi nan po a, kouvri yo avèk maleng, fòme exophytic, senyen timè.

faktè risk

Pami faktè sa yo nan anviwònman an jwenn sa yo, ki ogmante pwobabilite ki genyen pou ensidan sa a timè. Sa a diferan de pi fò nan kansè nan rhabdomyosarcoma.

Akòz lefèt ke se pa sa egzakteman li te ye kòz devlopman timè, nou pa kapab bay nenpòt konsèy pou evite fòmasyon li yo. Sepandan, nou dwe met nan tèt ou ke ak bon jan tretman nan pasyan ki gen rhabdomyosarcoma ka pafwa dwe konplètman geri.

Faktè risk pou aparans nan anbriyon rhabdomyosarcoma yo se sa yo jenetikman detèmine maladi:

1. sendwòm Li-Fraumeni se yon maladi ki ra nan ki eritye trè, domaj jèn lè manke yon paran nan yon frekans segondè kalite timè divès leve. Eritye nan sa a patoloji transmèt espesifik nan reyaksyon tisi timè lè dramatikman ogmante pwobabilite ki genyen pou devlope timè nan yon laj byen bonè (30 ane).

2. nerofibromatoz premye kalite - maladi ki pi komen eritye ki lakòz aparans nan yon predispozisyon malveyans.

3. Sendwòm Beckwith-Widmann - patoloji, ki se karakterize pa makrosomi, macroglossia ak omphalocele. Li se tou domaj aparan nan timoun nan miray ranpa a devan nan vant, èrni a, neonato ipoglisemi, divergence nan misk yo rèktus.

4. sendwòm Costello - yon maladi ki ra, ki se karakterize pa anomalies konjenital: kwasans reta, koryas karakteristik feminen, chanjman po.

5. sendwòm Noonan a - yon maladi jenetik karakterize pa wo kout pou ki devyasyon yo ak nan devlopman nan staturoponderal. Li ka rive nan fanmi an oswa nan nenpòt nan manm li yo.

Ti Bebe ki te gen pwa nesans ak kwasans, gen plis pase lòt moun, risk pou yo anbriyonèr rhabdomyosarcoma. Kòm yon règ, sepandan, sa ki lakòz anbriyonèr rhabdomyosarcoma se enkoni. Yon siy maladi a se aparans nan yon timè vin pi plis ak plis ankò.

sentòm

se senptňm nan maladi a nan kansè detèmine. Obligatwa imedyatman konsilte yon doktè si timoun te ki nan lis siy kansè:

• èdèm oswa anfle, ogmante nan gwosè oswa ou pa pase, pafwa ki fè mal;
• je gonfle;
• gwo maltèt;
• difikilte ak twalèt ak pipi;
• san nan pipi;
• senyen nan dèyè, nen an ak nan gòj.

diagnostics

Pou dat, devlope metòd pou detèmine rhabdomyosarcoma jouk lè sentòm premye li yo soutyen ouvè.

Siy ki montre yo pi bonè nan kansè nan - anfle lokal oswa endurasyon, pa lakòz pwoblèm nan premye oubyen doulè. sentòm Sa a se karakteristik nan rhabdomyosarcoma, bra, janm ak tors.

Si se timè a lokalize nan zòn nan vant oswa basen ka lakòz doulè nan vant, vomisman oswa konstipasyon. Li anbriyonèr rhabdomyosarcoma nan espas ki la retroperitoneal. Plis raman, devlope nan aparèy la bilyèr, rhabdomyosarcoma lakòz lajònis.

Si gen yon sispèk nan sa a timè, li nesesè yo ka fè yon byopsi, ki pral presize ki kalite rhabdomyosarcoma soti.

Nan pifò ka, rhabdomyosarcoma rive nan zòn kote li se fasil detekte, pou egzanp, kavite nan nen an oswa andeyò grenn je a. Si je yo gonfle, oswa sekresyon nan nen parèt, ou ta dwe imedyatman konsilte yon doktè ak yon timè sispèk yo dwe dyagnostike nan yon etap byen bonè nan devlopman li. Nan ka a kote rhabdomyosarcoma parèt sou sifas la nan kò a, li se fasil detekte san yo pa yon ankèt apwofondi. Sa a sa yo rele anbriyonèr rhabdomyosarcoma tisi mou.

Nan 30% nan pasyan ki gen anbriyonèr rhabdomyosarcoma yo nan yon etap bonè lè li kapab konplètman retire li. Men, a vas majorite nan pasyan detaye egzamen revele metastaz piti, tretman nan ki mande pou prezans nan chimyoterapi.

Anbriyonèr rhabdomyosarcoma, ki fè yo sitiye nan zòn nan tèstikul souvan pwodwi nan timoun piti epi li te jwenn paran timoun nan lè lave. Si timè rive nan aparèy la urin, yo lakòz difikilte nan pipi oswa san egzeyat - sentòm ki pa ka inyore.

timè etap

1. Premye etap la. timè la pouvwa gen nenpòt ki gwosè, men li pa gen ankò gaye nan nœuds yo lenfatik nan sistèm lan ak a sitiye nan youn nan zòn ki prognostically favorab nan kò a:

- je oswa nan yon zòn periocular;

- tèt ak kou (eksepte tisi nan sèvo a ak epinyè zòn kòd);

- kòlè a kanal ak nan blad pipi fyèl;

- nan matris la oswa tèstikul.

Places deyò ki nan lis la, yo konsidere kòm zòn favorab.

2. Etap nan dezyèm fwa. Anfle se youn nan zòn yo favorab (zòn ki fè yo manke nan favorab a). gwosè timè se mwens pase 5 cm epi yo pa te gaye nan nœuds yo lenfatik t fèt.

3. Twazyèm etap la. se timè an ki sitiye nan yon zòn ostil, epi ki satisfè youn nan kondisyon sa yo:

- gwosè a nan timè a mwens pase 5 cm, ak li te gaye sou nœuds kap vini lenfatik;

- timè a se pi gwo pase 5 cm, ak gen yon risk ke li pral gaye nan ne la lenfatik pi pre a.

4. katriyèm etap-la. gwosè timè ka anyen, e li te gaye nan nœuds yo lenfatik kap vini an. Te gen yon gaye nan kansè nan zòn byen lwen nan kò a.

gwoup risk

Asiyen gwoup risk pasyan detèmine chans pou repetition nan rhabdomyosarcoma. Nenpòt timoun ki resevwa tretman nan anbriyonèr rhabdomyosarcoma, yo dwe resevwa plis chimyoterapi yo vin mwens chans nan timè repetition. Gade antikanse dwòg, dòz ak kantite sesyon - tout bagay sa yo detèmine pa risk pou nan nenpòt timoun refere - ki ba, entèmedyè oswa segondè.

opsyon tretman

Pasyan ki gen anbriyonèr rhabdomyosarcoma ka trete nan diferan fason.
Tretman enplike nan timè malfezan metodoloji separe ki se te konsidere kòm tradisyonèl yo. Lòt teknik yo anba nan klinik tras. esè klinik gen Woboram yo amelyore metòd ki egziste deja nan trete oswa ogmante kantite lajan an nan done nan metòd yo dernye nan trete pasyan ki gen rhabdomyosarcoma. Si kòm yon rezilta nan esè klinik, li parèt ke metòd yo nan nouvo tretman yo siperyè tradisyonèl yo, tretman nan nouvo ale nan kategori a nan tradisyonèl yo.

Depi timè malfezan yo gen tandans parèt nan diferan zòn nan kò a, aplike yon gwo kantite tretman. Tretman nan rhabdomyosarcoma nan timoun sipèvize pa pedyatrik kanserolog.

Pami metòd yo nan tretman, gen kèk ki kapab lakòz efè segondè, menm lè tretman an pase depi yon tan long.

operasyon

Asye metòd, oswa yo retire yon elèv timè a, se lajman ki itilize nan tretman an nan rhabdomyosarcoma. Sa a se operasyon rele yon "lajè rtranchman lokal". entèferans Sa a se yo retire yon pati nan timè a ak tisi ki antoure ansanm ak gangliyon lenfatik ki tou afekte rhabdomyosarcoma. Tretman pafwa se fè plizyè operasyon yo. Pran desizyon an sou randevou a nan operasyon an ak kalite li yo depann sou faktè sila yo:

- mete kote orijinal la nan timè a;

- nenpòt timoun fonksyon nan kò a ki afekte nan timè a;

- timè repons a iradyasyon oswa chimyoterapi, sa ki ka dwe itilize sou yon baz priyorite.

Pifò nan retire timoun yo nan volim nan tout antye de timè a pa operasyon se pa posib.

Anbriyonèr rhabdomyosarcoma tisi mou gen tandans fè ap fòme nan diferan pozisyon nan kò a, chak nan yo ki mande pou operasyon pwòp li yo. se entèvansyon chirijikal endike nan ka ta gen pati prive rhabdomyosarcoma oswa je, si byopsi a konfime dyagnostik la. Anvan ka operasyon an kapab asiyen li nan chimyoterapi oswa iradyasyon diminye timè gwo, ki pa ka opere sou li a, nan senplifye travay la nan retire kansè nan.

Menm si doktè a pa ka retire timè a tout antye, pasyan nan fen operasyon an ta dwe sibi chimyoterapi yo siprime selil kansè yo rete vivan. Ansanm ak chimyoterapi, se terapi radyasyon itilize. Tretman ki vize a diminye risk pou yo repetition nan maladi a yo rele terapi adjuvant.

terapi radyasyon

Avèk sa a ki kalite tretman itilize X-ray oswa lòt radyasyon. terapi radyasyon dirije nan yon bagay, yo touye selil timè oswa yo sispann kwasans li yo. te aplikasyon li yo nan medikaman jwenn de fason yo iradyasyon - ekstèn ak entèn yo.

Ekstèn sèvi ak yon sous radyasyon deyò kò imen an pou iradyan timè nan. Entèn terapi radyasyon oswa kuriterapi irradiates timè ak plasman nan sibstans ki sou radyo-aktif nan vwazinaj la imedya de moun ki anndan an nan kò imen an. Yo itilize li nan trete kansè nan blad pipi, tèt ak kou, pwostat, vulv.

Di ki kalite terapi radyasyon ak dòz detèmine pa laj timoun nan ak ki kalite timè, lokalizasyon inisyal li men tou, prezans nan timè rezidyèl ak degre nan enskripsyon timè pi pre gangliyon lenfatik apre operasyon.

chimyoterapi

Sa a jan de tretman kansè ki sèvi ak medikaman yo sispann kwasans lan nan selil kansè yo. dwòg chimyoterapi ede touye selil sa yo oswa pou fè pou evite divizyon yo. Yon dwòg chimyoterapi sistemik yo te pran aloral oswa sou fòm piki venn oswa miskilè. Rive nan san, dwòg afekte selil kansè nan tout kò a. Lè dwòg chimyoterapi rejyonal yo sou fòm piki dirèkteman nan ògàn ak kavite kò, osi byen ke nan likid la pèt. se Konbinezon chimyoterapi souvan itilize, ki se yon tretman ki itilize plis pase yon dwòg anti-kansè. se metòd chimyoterapi chwazi depann sou kalite a ak etap nan devlopman nan nèoplasm la.

se chimyoterapi montre yo chak timoun ki se ke yo te trete pou rhabdomyosarcoma. Li pèmèt ou pou misyon pou minimize chans pou maladi repetition. Chwa a nan medikaman, dòz la ak nimewo a nan pwosedi defini gwoup risk rhabdomyosarcoma.

nouvo tretman

Nouvo kalite rhabdomyosarcoma tretman, pase tès la:

• dòz gwo nan chimyoterapi nan konjonksyon avèk pote soti transplantasyon selil souch. Metòd la fè li posib yo òganize ranplasman an nan selil ematopoyetik ke yo detwi pandan tretman kansè. globil frelikè yo retire anvan tretman nan mwèl zo oswa san nan yon pasyan epi pou yo konsève. Rive nan fen chimyoterapi raskonserviruyut konsève selil souch, li tounen nan pasyan an pa perfusion. Se konsa selil yo san nan relanse.
• Imunoterapi. Lè sa a sòt de tretman al goumen kansè lè l sèvi avèk sistèm iminitè a nan pasyan an. Administre dwòg yo amelyore oswa restore defans natirèl yo te genyen kont kansè. se tretman sa a yo rele byoterapi nan timè.
• Vize terapi. se Sa a ki kalite terapi dirije yo kont metastaz. se vize terapi ki baze sou itilize nan antikò espesifik ki mare nan selil kansè yo. antikò Sa yo se menm jan ak antikò konvansyonèl nan kò moun. Se konsa yo reprezante yon dwòg gwo teknoloji. Mèsi a vize terapi nan tretman an "chimi" ka jwenn al atake selil kansè sèlman san yo pa mal selil ki an sante. Lè rhabdomyosarcoma nan inhibiteurs anjyojenèz yo te itilize kòm terapi sib. Medikaman sa yo anpeche fòmasyon nan veso sangen nan timè. Sa a kondwi a lefèt ke starves yo timè ak arè ap grandi. inhibiteurs anjyojenèz ak monoclonaux anticorps - kalite ajan sibi esè klinik pou kontwole anbriyon rhabdomyosarcoma.