Chorea Houtington a: yon deskripsyon maladi a

Huntington Huntington se yon kwonik ereditè pwogresif maladi neurodegenerative ki akonpaye pa maladi mantal ak motè. Kòz prensipal la nan devlopman nan patoloji se jèn la ki defektye, ki kontribye nan aparans la nan selil yo nè nan yon pwoteyin pathologie ki deranje nòmal metabolis entraelilè ak mennen nan ensidan an nan anomali byochimik ki nan sèvo a. Apre yon tan, maladi a ap pwogrese, ak sentòm li yo vin pi lou.

Lè maladi a nan selil yo nan sèvo akimile yon kantite lajan ogmante nan gama-aminobutyric asid, ak nan selil yo nan nè yo nan zo bwa tèt la ogmante volim nan fè ak deranje echanj la nan dopamine.

Sendwòm Huntington a transmèt de yon paran malad ki se yon konpayi asirans yon jèn medyòk, dapre kalite otosomal dominan an. Nan ka maladi a nan youn nan paran yo nan Chorea a, risk pou yo manifestasyon nan maladi a nan timoun nan se senkant pousan. Sentòm yo premye nan maladi parèt laj yo nan ane 30-40 ant.

Maladi a rive nan 3-7 ka pa yon sèl san mil moun nan mitan Ewopeyen yo, pami lòt moun yon sèl nan yon milyon dola ki malad.

Chorea Huntington a: sentòm yo

Nan kòmansman la anpil nan maladi a gen karakteristik pou hyperkinesis chorea, iregilye, vit, mouvman iregilye. Si nan premye etap yo premye, pasyan jere siprime manifestasyon sa yo ak volontè, Lè sa a, kòm maladi a devlope, kapasite sa a febli. Konginitivnye ak pwoblèm mantal anjeneral kòmanse a yon avi apre yon sèten tan apre aparisyon nan maladi a.

Lè yon moun gen yon maladi, entelektyèl la diminye ak demansi devlope.

Nan pwosesis pwogresyon maladi a, pasyan yo fè eksperyans gwo difikilte si yo ta vle fè nenpòt ki mouvman objektif. Pou egzanp, lè mache, yon moun fè jès nesesè, fè skwa, grimas, staggers pandan y ap deplase. Nan pasyan, diskou vin difisil, ton misk diminye, ak demans piti piti devlope. Yon moun pa ka kenbe yon pwèstans okipe pou yon tan long (clenching pwen l 'yo, fikse je l' sou objè a).

Andokrin ak maladi nerotwofik ka rive.

Chorea Huntington: Dyagnostik

Dyagnostik la baze sou sentòm klinik ak istwa familyal. Nan pwosesis rechèch la, yo detèmine difizyon ak atrofik chanjman nan sèvo tèt la. Lè dyagnostik kore separe de maladi alzayme a, Parkinson la, sifilis, ansefalit, timè nan sèvo, ki gen sentòm sanblab.

Chorea Huntington: tretman

Jodi a pa gen okenn metòd pou trete maladi a ki ta pèmèt yo elimine tout manifestasyon nan sendwòm Huntington a oswa sispann pwogresyon li yo. Nan pifò ka yo, se terapi sentòm ki fèt. Pou siprime hyperkinesis, pasyan yo pran medikaman espesyal.

Lè depresyon fèt, yo preskri depresè ak sikoterapi. Pou fasilite kondisyon an nan pasyan preskri antipsychotics (antipsychotics) dwòg, tranquilizers, sympathomimetics, depresè.

Se maladi a konplike pa manifestasyon enfeksyon ka rive aspirasyon nemoni.

mwayèn esperans lan lavi nan moun ki soufri maladi a se 15 ane depi siy ki montre yo premye nan maladi. Anjeneral, ak devlopman nan sentòm prensipal nan yon laj pi bonè, patoloji a pwograme pi vit. Se konsa, si pou premye fwa siy nan maladi a yo remake nan pasyan ki poko gen 20 ane, esperans lavi yo pa depase 8 ane. Pi souvan, lanmò soti nan konplikasyon apwopriye. Yon senkyèm nan pasyan komèt swisid.