Coarctation nan aorta la - ki sa ki sa a? Coarctation nan aorta la nan timoun yo

Coarctation nan aorta la - yon maladi kè, ki se te akonpaye pa yon rediksyon nan Cavity la nan veso a pi gwo nan kò imen an. Anfèt, li se pa yon maladi nan kè a, kòm se patoloji a lokalize deyò limit yo nan myokard la. Pi souvan dyagnostike coarctation nan aorta la nan ti bebe, byenke se pafwa maladi a detekte deja nan pasyan granmoun. Pi souvan, se maladi a elimine nan operasyon.

Natirèlman, sa a dyagnostik se pa totalman klè nan pasyan yo ak kòz yo panike. Se konsa, ou ta dwe aprann plis enfòmasyon sou sa se maladi sa a ak sa konplikasyon ka rankontre yon nonm malad.

Coarctation nan aorta la: ki sa ki sa a?

Premyèman, kite a fè fas ak siyifikasyon an nan tèm nan. Coarctation nan aorta la - yon domaj konjenital, ki se te akonpaye pa yon rediksyon nan aorta la. Nan estrikti sa a nan kè a nan pasyan se byen nòmal. Men, aorta a se veso a pi gwo nan yon moun ak yon vyolasyon sikilasyon san an nan zòn sa a negatif afekte travay la nan pa sèlman kè a ak veso sangen, men tou, òganis nan tout antye.

Kòm yon règ, se restriksyon an te fòme nan plas la kote vout la anevrism pase nan yon pati anba. Tankou yon modèl se explainable, paske isit la gen yon ti nòmal rediksyon fizyolojik. By wout la, premye fwa a te maladi a dekri nan 1791 pa D. Morgagni (Italyen patolojis). Dapre done estatistik frekans nan patoloji se jiska 15% nan anomalies konjenital. Yon lòt reyalite enteresan an se ke maladi a rive nan ti gason 3-5 fwa plis chans pase pasyan fi.

kalite prensipal yo nan patoloji

Tou depan de karakteristik sa yo, coarctation nan aorta la kapab nan de kalite:

• se "granmoun" coarctation karakterize pa konble nan Cavity la nan aorta ki anba la a pwen an kote li part soti nan bò gòch atè a subclavian; pandan y ap gen fèmen nan kanal arteryèl;
• se kalite enfantil nan patoloji akonpaye pa ipoplazi nan aorta la nan plas la menm ki gen orijin nan atè a subclavian, men koule nan, sepandan, rete louvri.

karakteristik anatomik nan patoloji

pouvwa konjenital coarctation nan aorta la dwe asosye ak komorbidite divès kalite. Tou depan de sa a domaj kapab divize an twa gwoup.

pouvwa Pathology dwe izole - nan ka sa a gratis nan nenpòt lòt domaj nan devlopman nan sistèm nan kadyovaskilè. Anpil fwa, coarctation nan aorta la nan timoun ki ka dwe asosye ak lòt pathologies - sa a kapab yon awòt, anevrism stenoz, Septal ant ventricles yo ak oreyèt, transpozisyon nan veso yo gwo.

twazyèm gwoup la - coarctation, nan ki se sikilasyon san obsève dekouvèt. Nan ka sa yo, patoloji a kapab:

• postduktalnoy (Se rediksyon sitiye pi ba a pwen kote part patant kanal arteryèl;
• yukstaduktalnoy (coarctation se jis yo louvri nivo a koule);
• preduktalnaya (ateryèl adezif ouvè anba a konstriksyon an).

Natirèlman, sentòm lajman depann jisteman sou kalite a ak karakteristik nan coarctation.

Ki sa ki sa ki lakòz vis?

Anpil fwa devlope coarctation nan aorta la nan fetis la. Poukisa se sa kap pase? Li konnen sa pandan devlopman fetis la nan kò a nan timoun nan ap fonksyone ateryèl adezif, ki konekte aorta la ak bò gòch atè poumon. Se estrikti sa a sèlman bezwen pou yon ti tan. Apre nesans lan ak nan konmansman an nan poumon fèmen respirasyon adezif.

Gen yon teyori ki yon rezon ki fè oswa yon lòt timoun nan yon ti pòsyon nan tisi nan koule mouvman yo nan aorta a, se konsa lè ou fèmen adezif la nan pwosesis la enplike nan ak miray ranpa a anevrism, ki mennen ale nan kontraksyon li yo.

Rezon ki fè yo pou pwosesis sa a, Ay, enkoni. Syantis sèlman yo te jwenn ke nan maladi pasyan ki pi tendans ki gen sendwòm kwomozomik Turner an (nan prezans nan yon sèl kwomozòm sèks). Prèske tout timoun dizyèm ak dyagnostik la nan sa a domaj se detekte.

Coarctation nan aorta la (IBC) pa gen yo dwe konjenital. Li te ye ka ki ra kote vazokonstriksyon ki te fèt deja nan laj majè. Nan ka sa yo lakòz coarctation te blese ak anevrism blesi aterosklereuz, maladi enflamatwa sou miray ranpa vaskilè unknown etoloji (sendwòm Takayasu a).

Vyolasyon emodinamik coarctation

Natirèlman, anevrism efè konstriksyon sou tout sistèm nan kadyovaskilè, menm si vis yo asistan yo pa disponib. Prezans nan rezilta coarctation nan fòmasyon an nan de rejim koule diferan.

se konble espas pi wo a presyon nan san ogmante, ki mennen nan ekspansyon nan Cavity la nan veso sangen. Akòz Systolic Surcharge devlope bò gòch ipèrtrofi vantrikul. Men, pi ba a zòn nan nan coarctation a sitiyasyon an se opoze a - ralanti sikilasyon san, se tansyon bese. Kòm kò timoun nan aktive fòmil konpansatwa - devlope veso kolateral miltip ki bay sikilasyon san kontoune.

Lè li rive kalite a granmoun nan domaj, pasyan yo obsève bò gòch ipèrtrofi vantrikul, tansyon wo grav, ak yon ogmantasyon nan sikile volim san. Lè enfantil coarctation lè arteryèl la kanal louvri, vyolasyon ki fèt yo pi wo a yo pa aklè konsa defini. Men, gen lòt pathologies. Pou egzanp, lè se kalite a nan san patoloji postduktativnom soti nan aorta la anba presyon ki wo lage dirèkteman nan atè a kwonik, ki mennen nan yon ogmantasyon nan presyon nan bagay ki te nan sikilasyon an kwonik.

Nan nenpòt ka gen yon vyolasyon grav nan emodinamik, ki nan nenpòt ka pa ta dwe inyore, paske konsekans yo ka tèt chaje.

Ki sa yo sentòm yo nan maladi a se te akonpaye pa?

Sentòm anevrism coarctation lajman depann sou degre nan rediksyon nan veso a, osi byen ke prezans la oswa absans nan domaj parallèle. Ti coarctation nan tout pa ka montre.

Nan ka pi grav, sentòm yo yo deja vizib nan premye ane a nan lavi yo. Timoun Piti souvan soufri soti nan enflamasyon nan poumon yo epi repetition regilye. Timoun pal po ak pou l respire pwoblèm - dispense parèt pandan repa, jwèt yo oswa menm nan repo. Anpil fwa, timoun ki gen sa a dyagnostik fizikman devlope pi dousman pase lòt timoun parèy yo.

Sispèk nan prezans nan vis ke posib pandan y ap koute son kè, osi byen ke detèminasyon an nan batman kè a nan bato yo san nan ekstremite yo anwo ak pi ba yo. atè yo sou ranpa kubital ka wè tranch rid vòltaj, pandan y ap nan batman kè a femoro se trè fèb.

Lè preduktalnoy coarctation obsève heterogeneous syanoz - po yon timoun sou de pye vin cyanotic Hue, pandan y ap po a nan pati a anwo nan kò a kenbe koulè a natirèl.

Li rive souvan ke se patoloji a deja dyagnostike nan yon laj ki pi gran - gen ki gen laj lekòl timoun yo, adolesan, granmoun. Sentòm nan ka sa a gen ladan ogmante san presyon. Pasyan pote plent nan fatig, tèt fè mal, vètij souvan, doulè nan kè, nosebleeds yo ak fatig. Anpil fwa yon moun ka obsève yon devlopman disproporsyone nan misk ki nan kò a anwo ak pi ba pandan egzamen an. Sentòm yo enkli feblès nan pye yo, kranp nan souvan, sansiblite nan pye frèt. Fi ka obsève sik maladi a règ, epi pafwa lakòz.

Coarctation nan aorta la: dyagnostik

Sispèk nan prezans nan vis doktè ka pandan y ap koute kè son. Pli lwen ki fèt lòt mezi dyagnostik, ki ede pa sèlman nan etabli prezans nan coarctation nan faks la, men tou dekouvri lòt pwoblèm ak detèmine limit la nan defèt la nan sistèm nan kadyovaskilè:

• Youn nan metòd ki pi senp epi ki aksesib se elèktrokardyogram a. Li pa teknik la pi enfòmatif, depi yon rediksyon modere nan aorta la nan elèktrokardyogram nan pasyan ka gade parfe nòmal. Timoun yo nan premye ane a nan lavi ka wè deplasman an nan aks la elektrik nan kè a pandan pwosedi a. Mesye yo ki pi gran ka deja detekte siy bò gòch ipèrtrofi vantrikul. Nan pasyan granmoun, aks la elektrik nan kè a se deplase nan bò gòch la, epi pafwa gen yon enkonplè blokaj nan blòk la kite branch pake.
• pasyan yo souvan preskri phonocardiography. Pwosedi sa a pèmèt ou nan dosye son ak vibrasyon ki soti nan travay la nan kè ak san veso yo. Nan prezans coarctation ka avi genyen nan ton an dezyèm nan aorta la, osi byen ke aparans nan Systolic bougonnen nan do a ak nan espas ki la entèrkosto dezyèm tou pre kwen an breche (dwa ak bò gòch).
• Enfòmatif se ultrason nan kè a, ki ka ede w detekte rediksyon nan aorta la. Epitou, ekspè an ka wè yon ogmantasyon nan pwa kè. se dople èchokardyografi itilize yo idantifye sentòm yo karakteristik nan patoloji, an patikilye, diferans ki genyen san presyon sou pòsyon anwo a yo ak anba a konstriksyon an, nan prezans nan ajite koule Systolic.
• poumon Anplis de sa radyo yo ak kè. Tipikman, gwosè a nan kè a yo nòmal, men ou ap remake yon ekspansyon enpòtan nan aorta la moute. ka kwonik desen dwe ogmante pa kabann lan ateryèl, byenke sa a se obsève pa toujou.
• Aortography - yon pwosedi ki bay pou entwodiksyon an nan aorta la nan yon ajan kontras espesyal, ki te swiv pa obsève distribisyon li yo sou veso a. Etid sa a ka avèk presizyon detèmine limit la ak nivo nan rediksyon an nan aorta la.
• Kadyak katetè - yon pwosedi olye konplike. Men, pa entwodwi yon katetè espesyal nan Cavity la nan veso a ka avèk presizyon mezire san presyon.

Se sèlman apre yon foto konplè sou yon doktè ka bay yon pwedi epi chwazi metòd ki apwopriye elimine vis sa a.

Mwen bezwen operasyon?

E si se pasyan an jwenn coarctation nan aorta la? Operasyon an, nan kou, se sèlman vle di la efikas pou elimine sa ki mal. Men li ka desizyon an yo kenbe yon operasyon kapab fèt sèlman pa doktè ki yo abitye avèk istwa a ak prezantasyon nan klinik.

Nan kèk ka (si gen sèlman yon rediksyon ti tay, ki te gen nòmalman pa efè sou emodinamik), operasyon an pa ka mande yo. Pasyan an se sèlman detanzantan pase egzamen.

Si diferans lan nan presyon ateryèl Systolic nan branch yo anwo ak pi ba gen plis pouvwa pase 50 mm Hg. Atizay., Doktè souvan sijere yo ka fè yon pwosedi chirijikal. Si anevrism coarctation nan ti bebe te dyagnostike, se operasyon an (ijans) te pote soti nan ka a nan pasyan jenn prezan tansyon wo grav ak kadyak dekonpansasyon. Nan ka kote maladi a se relativman favorab, ak gwo risk pou lavi a nan timoun nan se pa prezan, yo ka pwosedi a dwe ranvwaye jiskaske senk oswa sis ane ki gen laj.

tretman chirijikal nan maladi kè

Pou dat, gen plizyè metòd elimine vis sa a. Seleksyon teknik chiriji depann sou kondisyon an nan pasyan an, fòm maladi ak coarctation gwosè a.

• Nan kèk ka, doktè fè résection (rtranchman) nan pòsyon nan flèch nan aorta a, ak Lè sa a reyini toupatou sou veso a, k ap aplike anastomoz la. Pwosedi sa a se posib sèlman si coarctation la gen yon ti mezi.
• Nan evènman an ki pòsyon nan restriksyon se lontan, ak enpoze anastomoz se pa posib, lè l sèvi avèk pwotèz. Pandan yon pwosedi chirijyen a retire pòsyon ki afekte a nan aorta a, kenbe tout de pwent yo nan veso a yo ansanm ak yon pwotèz espesyal te fè nan materyèl sentetik.
• Aortoplastika - yon lòt varyete de operasyon yo, men nan ka sa a retabli longè a nan aorta la se pa sa itilize yon pwotèz sentetik, kòm yon pati nan atè a bò gòch subclavian nan pasyan an.
• Pafwa doktè deside yo ap depanse kontoune nan anevrism. Nan ka sa yo, se yon pwotèz sentetik, ki gen bor koudr pi wo a ak anba a pòsyon nan flèch nan veso a - enben, kreye yon chemen kontoune pou koule san.
• Gen yon lòt pwosedi yo rele balon anjyoplasti. Li se te pote soti nan ka sa yo, si apre deja fè operasyon reparèt vazokonstriksyon. Pandan pwosedi a, doktè a foure nan veso yo periferik nan Cavity anevrism espesyal balon an, ki gen restriksyon disparèt lè gonfle. Nan kèk ka, yon lòt seri espesyal andoprotèz difisil ki kenbe gwosè a nan Cavity yo anevrism.

Sa a ki sa yon koreksyon gen ankenn enfimite yo rele "coarctation nan aorta la." Apre operasyon, pasyan an, nan kou, se pou respekte règleman direktiv sèten. An patikilye, ou bezwen manje dwat, evite twòp efò fizik ak inaktivite fizik, ak anpil atansyon kontwole eta a nan sante ak sibi regilye tcheke-ups nan kadyològ a ale.

Ki sa ki konplikasyon ki posib?

Coarctation nan aorta la - yon maladi danjere, ki nan nenpòt ka pa ta dwe inyore. Lè favorab kou domaj ka lakòz konplikasyon trè danjere:

• Akòz rediksyon an nan veso a , pasyan ka devlope grav tansyon wo.
• Anpil fwa, sa a domaj kè - anevrism coarctation - tou akonpaye pa fòmasyon an nan yon awòt ak kraze ki vin apre li yo.
• Konplikasyon genyen ladan tou konjesyon serebral ak subarachnoid éfuzyon nan san.
• Sou background nan nan maladi sa a nan pasyan souvan devlope ensifizans kadyak, ki se te akonpaye pa sa yo rele opresyon kadyak ak pilmonè kwonik èdèm.
• Rediksyon nan Cavity yo anevrism afekte sistèm nan vaskilè tout antye. Paske nan giperenzii la lou, sa ka lakòz nan ti atè ren.
• Okazyonèlman pasyan devlope bakteri andokardit. konplikasyon sa yo fèt anjeneral nan evènman an ki coarctation nan aorta la ki asosye avèk anomali nan valv la anevrism. Malerezman, nan pifò ka yo, sa yo maladi kè bakteri yo rezistan a antibyotik.

Kòm ou ka wè, coarctation nan aorta la nan timoun ak granmoun kapab fatal. Se poutèt sa li tèlman enpòtan dyagnostik alè ak terapi apwopriye.

pronostik la pou pasyan ki gen coarctation

Pi souvan dyagnostike coarctation nan aorta la nan ti bebe. Ki sa ki se pespektiv pou pasyan jenn ak sa paran yo ta dwe atann? An reyalite, li tout depann sou degre nan rediksyon nan veso sangen. Nan kèk ka, maladi a mande pou entèvansyon imedya chirijikal. Si li nan yon degre modere nan vis, menm si tout doktè a rekòmandasyon pasyan ap viv sèlman 30-35 ane, ak kòz la nan lanmò, tankou yon règ, li se yon konjesyon serebral oswa awòt kraze.

Ti rediksyon pafwa mande pou operasyon - doktè a sèlman rekòmande detanzantan sibi tès yo detekte konplikasyon. Nan ka sa yo, prezans nan maladi kè raman afekte dire a nan lavi pasyan an.