Emoliz anemi-chofar Minkowski: dyagnostik ak tretman

Nan anemi, nivo a emoglobin san gout sevè. Avèk maladi sa a pandan tout lavi yo gen fè fas a yon anpil nan moun. Anplis, li pa evite bò menm timoun piti. Pifò varyete maladi a ki te koze pa rejim alimantè pòv, mank de vitamin, oswa pran sèten medikaman. Apre eliminasyon an nan tout sentòm provok faktè taye. Pami varyete nan nan pwosesis pathologie resevwa lajan yon sèl difisil ak trè danjere. Sa a emoliz anemi-chofar Minkowski. Sa a sou li pral diskite nan atik la jodi a.

Ki sa ki se anemi?

Anba anemi se souvan konprann tankou eta a nan kò a, karakterize pa yon fò n bès endikatè nan globil wouj nan san ak emoglobin. Gen kèk varyete nan maladi a mennen nan chanjman ki fèt nan fòm nan globil wouj nan san. Yo pèdi fonksyon prensipal yo sou tan.

se Anemi souvan akonpaye pa yon varyete de maladi, men pa janm prensipal. Se pou rezon sa ou pa ta dwe kite san yo pa maladi atansyon. Li nesesè pi vit ke posib jwenn kòz la epi eseye elimine.

Features emoliz anemi

tèm "emoliz anemi an" gen ladan yon gwoup lajè nan maladi. Tout moun nan yo yo karakterize pa yon patojenèsi komen. Ogmantasyon destriksyon globil wouj nan san ki lakòz yon ogmantasyon nan pwodwi dekonpozisyon yo epi yo nan yon ogmantasyon nan eritropoyèz. se fòmasyon Loop deranje globil wouj nan san. Pwosesis nan destriksyon yo se piti piti kòmanse domine sou fòmil yo nan Aparisyon ak spirasyon.

Tout anemi emolitik kondisyon divize an de gwoup: éréditèr ak akeri. Nan atik sa a, nou gen yon gade an detay nan vèsyon an premye. Pou yo kapab egzak, nou konsidere ke se yon éréditèr anemi-chofar Minkowski.

Nan liv referans medikal ou ka jwenn yon non kèk ki dekri pwosesis la pathologie. Sa a anemi microspherocytic ak éréditèr spherocytosis, ak maladi-chofar Minkowski. Pi souvan yo itilize non an pase a pa non yo nan syantis, dekouvreur.

Se maladi a konsidere yo dwe trè komen (1 nan chak 5 mil. Popilasyon). Li se dyagnostike sitou nan moun ki gen pati nò Lewòp. Siy yo an premye yo se evidan nan timoun nan yon laj byen bonè. Si ou pa kòmanse trete maladi nan yon fason apwopriye pou enpak negatif li a sou fonksyone nan òganis nan tout antye.

Sa ki lakòz ak mekanis nan maladi a

Anemi Minkowski-chofar akonpaye pa twoub nan manbràn selilè nan estrikti emati ak fonksyon. Rezilta a nan pwosedi sa yo, yo chanje fòm yo nan yon sikilè, vin frajil. Siy yo an premye nan emoliz - destriksyon nan globil wouj nan san ak liberasyon an similtane nan emoglobin.

Nan yon selil ki an sante imen san wouj nan fòm yo okoumansman de yon ki gen kapasite biconcave, se konsa ke yo deplase libreman nan veso yo. Nan anemi, eleman yo manbràn nan sentèz pwoteyin se detounen. Sa a kondwi a pénétration nan likid nan selil yo. Se poutèt sa, yo chanje fòm yo. Pase nan bato yo san, globil wouj nan san yo grav defòme, ak apre yon pandan y ap kòmanse kraze. Kont Fond de pwosesis kontinyèl, nivo a globil wouj nan san gout dramatikman, devlope emoliz anemi.

Si youn nan paran yo te deja te dyagnostike ak maladi sa a, li pral nesesèman pase pa pòsyon tè ak pitit la. Trè raman timoun ki malad ki fèt manman parfe sante ak papa yo. Nan ka sa a, anemi devlope kont background nan nan chanjman ki fèt nan ADN lan. mitasyon nan jèn prensipal rive menm pandan devlopman fetis la. Avantou pou la devlopman nan maladi a se enpak la sou kò manman an faktè sila yo:

• radyasyon, X-reyon;
• Entoksikasyon ak sèl metal lou, nakotik, nikotin;
• viris atak.

Ki anba enfliyans a faktè sa yo ka pa sèlman anemi-chofar Minkowski, men tou, patoloji ki pi grav. Se poutèt sa, pandan gwosès, yon fanm ta dwe eseye pwoteje kò ou.

sentòm yo an premye

Se foto a nan klinik lajman detèmine pa gravite a nan pwosesis la pathologie ak kantite lajan nan modifye emati. sentòm premye l 'ka obsève nan pitit lekòl matènèl ak gen laj lekòl bonè. Pandan sa a ki kalite anemi anjeneral ondulan. Kriz kriz emoliz lè gen yon gwo kantite destriksyon similtane nan globil wouj nan san, ki te swiv pa peryòd silans. Nan ka sa a, sentòm yo ka varye yon ti kras.

Pou egzanp, se peryòd la entèrkritik nan maladi a manifeste siy anemi. Nan mitan yo se pal la nan po, manbràn mikez yo oswa je yo. Si se emoliz kriz foto klinik modifye ak se te akonpaye pa sentòm sa yo:

1. Ogmante tanperati an a 38 degre, maltèt, malèz.
2. Devlopman nan lajònis.
3. Doulè nan vant la, karakterize spasmodik karaktè.
4. Malèz nan fwa a akòz ogmantasyon li yo.
5. Enflamasyon nan larat la.

Éréditèr emoliz anemi-chofar Minkowski yo te jwenn nan granmoun. Rezon ki fè la pi souvan pou chèche swen medikal nan ka sa a se lachete la nan po la. Sepandan, nan pifò ka yo, maladi a se senptom. Pasyan aprann nan egzistans li pa chans, epi anjeneral pandan yon enspeksyon woutin.

egzamen medikal

Dyagnostik nan anemi-chofar Minkowski se byen senp. Si w sispèk yon maladi, epi li parèt sentòm yo premye ta dwe chèche jwenn konsèy medikal. Patoloji nan sistèm lan ematopoyetik yo nan konpetans lan nan yon ematològ. Apre ekzamine plent yo nan pasyan an ak espesyalis istwa fanmi l 'ta dwe enspekte po a ak sklerotik a, fè nan vant palpe. Obligatwa ultrasonografi asiyen nan fwa a ak larat, kòm yon sentòm nan maladi a se yon ogmantasyon nan gwosè a nan kò sa yo.

Ansanm ematològ bay direksyon nan yon kantite tès laboratwa. Emoliz anemi-chofar Minkowski konfime prezans nan chanjman sa yo:

1. Pipi: emoglobinuri, ogmante endikatè pwoteyin, ak urobilin.
2. Byochmistri san: diminye kolestewòl, Laktat deidrojenaz, kwasans, ogmantasyon nan bilirubin endirèk.
3. Yon etid sou globil wouj nan san: reticulocytosis pwononse, rediksyon nan gwosè selilè, pi ba estabilite osmotik yo.
4. Jeneral analiz de san: ESR akselerasyon, yon diminisyon ti tay nan endikatè platlèt ak rediksyon lekositèr koulè.

Finalman konfime konklizyon an preliminè ede konduit elektwoforèz nan pwoteyin nan manbràn nan eritrosit nan konjonksyon avèk kantifikasyon yo.

diferans dyagnostik

Emoliz anemi Minkowski-chofar timoun pafwa lakòz difikilte pandan dyagnostik. Maladi sa a se menm jan ak lòt sentòm pathologies otoiminitè. Se poutèt sa, doktè ta dwe okouran de kèk nan diferan a ak karakteristik pou sa a ki kalite sentòm anemi.

Premye a tout nou ap pale sou yon predispozisyon jenetik. Se sèlman nan ka eksepsyonèl tou de paran yo yo konplètman an sante. Nan lòt men an yo, yo gen ka yon timoun malad ka remonte yon chanjman distenk nan zo yo nan zo bwa tèt la. Nan ka endesi Anplis de sa asiyen Coombs echantiyon. Si analiz la an negatif, se pasyan an sipòte anemi-chofar Minkowski. se Dyagnostik Avèk prezant sa mwen fin fèt.

konsèvatif tretman

terapi Anemi chwazi paske yo te gravite li yo. Pandan are a, tankou yon règ, entèvansyon ki nesesè. Pandan atak la pwochen nan pasyan an entène lopital imedyatman.

tretman konsèvatif nan anemi-chofar Minkowski an gen ladan mezi sa yo:

1. terapi ranplasman eritrosit mas, si nivo a emoglobin san gout nan nivo a nan 70 g / l.
2. se albumin endike pou tretman pou gwo pousantaj nan bilirubin.
3. Pou dezentoksikasyon itilize terapi perfusion.
4. Nan absans la nan eksprime kriz emoliz montre resepsyon dwòg choleretic.

Dire a nan terapi sa yo, dwòg yo espesifik ak dòz yo - tout pwoblèm sa yo yo te deside ke doktè a sou yon baz endividyèl.

entèvansyon espyon

Si microspherocytic emoliz anemi-chofar Minkowski gen grav, tretman konsèvatif pa ka fè fas ak objektif yo deklare, se pasyan an avize operasyon yo retire larat la. Yon apwòch konsa pa ka konplètman geri maladi a. Nan lòt men an, apre yo fin entèvansyon an nan nimewo a nan selil wouj detwi san siyifikativman redwi ak lontan sik lavi yo.

Emoliz kriz apre operasyon an se pa sa repete, men li gen yon nimewo nan kontr. Pou egzanp, yo retire yon elèv larat a pa rekòmande pou timoun ki poko gen 5 ane akòz tarif yo mòtalite segondè nan peryòd la postoperatwar. se Inconvénient la nan pwosedi a konsidere yo diminye rezistans kò a ki gen rapò ak enfeksyon viral ak chanpiyon.

Yon reyalizasyon altènatif konsidere kòm yo retire larat andovaskulèr okluzyon la. Sa a se yon lòt metòd nan tretman yo ede se souvan t'ap chache nan dyagnostik la nan "microspherocytic anemi-chofar Minkowski." Pandan pwosedi a, doktè a foure nan kò a nan yon medikaman ki provok spasm, ak larat mennen nan yon kriz kadyak. Gen kèk nan li Lè sa a sove rezèv la san plen epi yo pa pèdi kapasite l nan konbat enfeksyon.

konplikasyon posib

Emoliz anemi-chofar Minkowski timoun preskolè souvan mennen nan reta nan devlopman mantal ak fizik. Espesyalman si paran yo pou yon tan long pa t 'chache asistans medikal oswa konsèy inyore doktè.

Nan pasyan granmoun, se konplikasyon ki pi komen konsidere kòm kont background nan nan maladi maladi bil nan metabolis bilirubin. Bagay la se ke se kriz la emoliz souvan wè sa tankou nan konmansman an nan devlopman nan lajònis, se konsa bon tretman anreta. Nan prezans wòch nan vezikulèr a rekòmande pou yon kolsistèktomi ak splenèktomi.

Pwevwa a pou rekiperasyon

Nan maladi mwens grav e alè konduit nan operasyon an yo retire larat favorab pronostik la. Padon fèt anjeneral imedyatman apre kriz la emoliz. dire li yo ka varye, men nan pifò ka se sou de ane sa yo.

fason yo anpeche

Anemi Minkowski-chofar se éréditèr. Se poutèt sa anpeche ensidan an nan maladi a se pa posib. Yo nan lòd yo anpeche fòm grav nan maladi a nan pasyan dyagnostike ak yon fòm anemi li rekòmande a detanzantan sibi plen enspeksyon nan yon ematològ.

Lè y ap planifye yon gwosès ta dwe konprann ke pwobabilite ki genyen pou yo devlope maladi a nan pitit ki poko fèt se 50%. Se poutèt sa tibebe ki fèk fèt tou montre siveyans kontinyèl pa yon doktè yo idantifye pathologies nan yon etap bonè.