Epispadias ak nan blad pipi exstrophy. Tretman, reyabilitasyon

Ki sa ki yon kè kontan pou paran lè ti bebe yo ki fèt an sante. Malerezman, sa a se pa tout. Gen plizyè douzèn anomalies konjenital, minit yo an premye nan vizite ti bebe fèt mete an danje lavi l '. Youn nan pi difisil - nan blad pipi exstrophy la. Selon demografik, li trè ra ak se ki anrejistre nan apeprè 1 ka pou 30 mil fèt ti bebe vivan. valè sa a mwayèn, paske se nan kèk zòn ki kantite timoun ki gen maladi a pouvwa monte nan 000 oswa bese 1:10 1:50 000. Men, paran, te fè fas ak sa yo pwoblèm yon, pa pran swen sou Statistik, li enpòtan pou konsève pou lavi sa a ki nan yon timoun ak ogmante li yon konplè moun. Ki kalite anomali ak sa chans yo nan ti bebe ki fèt ak li?

Kijan Sistèm imen an pipi

Pi byen konprann ki sa ki nan blad pipi exstrophy, ede konnen estrikti ki kòrèk la nan sistèm nan urin. Senplist, li sanble tankou sa a: se pipi ren degaje pandan filtraj san, ki se dapre urtèr yo nan blad pipi a. Li se yon ògàn kre kapab nan etann, ki pèmèt likid akimile nan li nan yon sèten limit ak Lè sa a egzeyate deyò a nan kanal pipi a. Nan yon plas kote kanal la kòmanse, ak nan blad pipi a se sou, gen yon misk espesyal ki rele sfenkter la. Objektif li - yo anpeche flit nan pipi natirèlman. se nan blad pipi an ki sitiye nan vant la, nan zòn nan pibyen. Kòm byen ke tout ògàn yo entèn soti nan mond lan deyò, li kouvri tisi yo nan kò a, an patikilye miray ranpa a nan devan peritwan a. miray pwòp tèt li ki konpoze de plizyè kouch - mukoza, mukeuz, nan misk la ak lòt - ak répandu pa veso sangen miltip ki detèmine koulè li yo. se dèyè an ki sitiye nan pwoksimite nan blad pipi a, men miray la ak kouch nan tisi anpeche melanje nan pipi ak poupou.

karakteristik eksteryè nan patoloji

Nan blad pipi exstrophy dyagnostike ak je a toutouni soti nan moman yo an premye nan lavi yo. Nan maladi sa a pa gen okenn pòsyon nan peritwan a, dir rejyon an pibyen gen yon twou, gwosè a nan sa ki ka varye soti nan 3 a 12 cm. Kòm yon rezilta nan nan blad pipi patoloji sa yo se deyò kò a. miray devan li yo se tou manke, men travay la nan urtèr yo pa konpwomèt. Vini nan yo soti nan pipi ren se lage gout oswa file nan sa ki rete nan blad pipi a, ak Lè sa a twou a nan peritwan a vini soti. Se konsa pa gen okenn senyen, paske miray vant disèksyon yo kwen ak ti wonn fòme epi yo pa domaje atè san. Sepandan, mikez yo louvri toujou fasil yo blese menm touche a nan kouchèt la. Lòt domaj je vizib - twò ba pozisyon nan lonbrik la, oswa absans li yo, ak pi wo a pozisyon nan anus la. Youn domaj w pèdi évident se divergence (vire) zo nan pibyen. Soti nan nòmal la, figi sa a pouvwa ap siyifikativman diferan (yon diferans ki rive jiska 7 cm), ki plis anpil transforms demach. Pasyan ki pa gen tan fiks se devyasyon a, k ap deplase, balans ki sòti bò kote (tankou yon kanna). Malgre konpleksite nan patoloji a, tibebe ki fèk fèt la se byen solid, aktif ak ak tretman an dwa gen yon bon chans.

epispadias

Sa a domaj nesans ka endepandan, men trè souvan li se yon parallèle nan domaj adisyonèl nan moun ki gen pwononse exstrophy nan blad pipi. Epispadias - yon divize nan miray ranpa a nan kanal pipi a. Li se enkonplè (sèlman fann pwent) oswa total (Se kanal pipi a konplètman tonbe damou soti nan kwen an deyò nan blad pipi a). Tretman nan domaj pwodwi sèlman chirurgie, epi si epispadias yon maladi endepandan, operasyon fè timoun nan sèlman apre yo fin gen laj la nan 1-3 ane, men nan ka kote domaj la akonpayé nan blad pipi exstrophy, ki egzije entèvansyon imedya, elimine ka operasyon epispadias dwe te pote soti nan yon pi plis pi bonè.

rezon

Repons lan egzak nan kesyon an sou rezon ki fè gen nan blad pipi exstrophy nan timoun ankò. Syantis sèlman jere yo jwenn ke patoloji a rive si pandan fòmasyon an nan ògàn ak tisi (4-5 semèn apre KONSEPSYON) anbriyon toudenkou echwe yo divize ak melanje selil yo. Kòm yon rezilta nan manbràn nan kloako pa ka fèmen, ak nan blad pipi a se deyò kò a. Poukisa se se pwosesis la nan divizyon selilè deranje? Ekspè rele komen nan tout sa ki lakòz anomalies:

• fimen ak itilize alkòl pandan gwosès;
• ipètiwoyidis;
• dyabèt;
• maladi kontajye;
• maladi ormon;
• adrenal hyperplasia;
• efè segondè nan dwòg;
• anpwazonnman ak gaz chimik yo ak lòt.

metòd laboratwa te jwenn ke aparans la nan bèt yo tès extrophy anpil enfliyanse pa enpak la nan dwòg ak kortizon.

Anpil espesyalis nan pa règ soti nati a jenetik nan maladi a, se konsa, paran yo nan blad pipi exstrophy ak nan fanmi kote fanmi gen maladi sa a (tonton, matant, neve), pwobabilite ki genyen pou gen yon timoun ki gen devyasyon la menm se 1:70, ak nan fanmi kote ki gen se deja yon timoun malad, 1: 100. Men, yon fwa tou de marasa domaj sa a se ra ak prèske pa janm si yo idantik.

Si dyagnostik nesesè?

Parèt sou figi li yo nenpòt ki doktè ak segonn yo an premye nan nesans timoun nan avèk presizyon dyagnostike nan blad pipi exstrophy. Photo ki montre ki jan domaj sa a ka gade, pa ka rele yo bèl, se konsa nou pa pibliye yo (ase imaj schematic). Li sanble yo dwe klè, men dyagnostik la yo nan lòd yo idantifye tout varyasyon ki posib ki gen rapò ak fè nesesè. Premyerman, li nesesè egzaminen pipi a pou jwenn li peritoneo likid ak sereu èksuda.

Li se tou nesesè fè cystoscopy, iltrason, D 'ak lestomak. Kòm yon règ, montre ak syans jenetik nan konfime oswa règ soti Down sendwòm ak Edwards.

Anomalies nan sistèm lan urin nan gason

Statistik inplakabl di ke ti gason nan blad pipi exstrophy, epi ak sa epispadias obsève 2-5 fwa pi souvan pase ti fi. Paske nan diferans ki genyen nan estrikti a nan ògàn yo jenital ak urin sistèm maladi konjenital nan ti fi ak ti gason diferan yon ti jan. maladi parallèle nan gason pandan anfans pouvwa gen kriptorchidi, tèstikul ipoplazi, aplazi kansè nan pwostat, e pita maladi Peyronie a (deviation nan manm la). Deja nan anfans li yo nan ti gason ak estrafiey nan blad pipi rediksyon ansibleman siyifikatif an konparezon ak nòmal la, gwosè a nan pati gason yo, nan kèk ka li ka pa dwe. Sa a se akòz lefèt ke zo yo pibyen, vire kòm li sere boulon moute kò a kavèrneuz, entèfere ak koneksyon yo. Si exstrophy ki te fèt nan konjonksyon avèk epispadias, ti gason obsève epluchaj nan pati gason yo glan ak anus kote pi pre skrotom a.

Exstrophy nan blad pipi a nan ti fi

Nan fè sèks nan pi fyab maladi sa a se ra anpil. Mache avèk domaj ka gen soudevelope lèvr ak / oswa nan vajen, clitoral klivaj, deplasman nan anus la fèmen nan vajen to 1.5 cm pi ba kote nan kòl matris (nan kèk ka, li se vizib klèman). An jeneral, timoun nan ni gason ni fi gen yon diminisyon nan nan blad pipi kapasite, mank de sfenkter, move kote nan urtèr yo, pwoblèm ren, fwa, larat, ak posib anomali jenetik.

swen tibebe ki fèk fèt ak patoloji a nan sistèm an urin

Genyen 3 degre nan blad pipi exstrophy:

1. Yon twou nan peritwan a nan 4 cm, domaj parallèle yo absan.

2. erè ki genyen ant peritwan a ak zo a pibyen jiska 5-6 cm, 1-2 se domaj ki gen rapò.

3. Plizyè grav domaj parallèle (epispadias total, ecstrophy egou ak lòt moun), divergence nan peritwan a ak zo yo pibyen nan 8 cm.

Nan nenpòt vitès tansyon pipi timoun nan toujou ap vide mikez ki sa ki lakòz enflamasyon yo, jouk peritonit ak pyelonefrit. Mikez soufri soti nan manyen kouchèt, ti sèvyèt mouye pou, ak lòt materyèl kouch, ak ipotèmi, ak pèt la nan imidite mikez. Se poutèt sa nan blad pipi exstrophy nan tibebe ki fenk fèt mande pou maksimòm éstéril ak kreye yon anviwònman ki apwopriye. Pou evite enfeksyon, timoun yo ap depanse kou siplemantè nan terapi antibyotik, epi, si sa posib, mete yo nan kouveuz la (ti bwat).

Toujou ap vide pipi a pouvwa mennen nan dèrmatoz, osi byen ke sispann meprize krwasans papiyomavirus fòme deja nan semèn 3-4 nan ti bebe lavi.

Yon lòt siy move: yon timoun akòz iritasyon nan malèz la mikez ak grav refize manje, pa dòmi, epi, kòm yon konsekans, se jis dèyè nan devlopman.

tretman

Se sèlman chirurgie nan etap sa a nan devlopman nan medikaman trete yo ak nan blad pipi exstrophy. epispadias Total si li se te akonpaye pa pi wo pase-yo te rele anomali, anpil konplitché deja difisil nan ak danjere pou lavi a nan entèvansyon an jenn ti kabrit. nan Operasyon anjeneral depanse yon anpil. Premyèman, dapre majorite nan doktè nan mond lan fè prèske imedyatman aprè nesans la, laj timoun nan 1-10 jou. Objektif li - tisi disponib yo kreye yon miray devan nan blad pipi a epi fèmen li nan kreye yon sfenkter diminye zo a devan machin lan, si mank nan po, yo fèmen espas sa a nan peritwan a. Si twou a se twò gwo ak tisi yo fèmen ti bebe a se pa ase, pou yo sèvi ak fim atifisyèl ka gen ki se retire imedyatman. Apre operasyon sa a, risk pou yo enfeksyon disparèt ògàn urin, men kenbe enkonvenyans.

Operasyon an dezyèm se ki fèt sou timoun nan se 1 ane, men pa pita pase 2 zan. Li se jenital plastik. Nan ti fi, si pa gen okenn kontr, li kapab te pote soti ak nan entèvansyon an premye. Gen kèk klinik nan reoperation urtèr transplante'tèt nan sigmoid kolon ak kreye antireflyuksorny mekanis pou konsève pou timoun nan soti nan enkonvenyans.

se operasyon nan twazyèm fèt lè timoun nan rive nan laj la nan 5 an. Nan faz sa a, se kou a nan blad pipi fòme, sfenkter fè lòt aksyon fasilite retansyon nan pipi (si li pa te deja akonpli), ak bon devlopman nan ògàn yo urojenital.

operasyon sa yo yo fèt lè endike yo. An patikilye, pwosedi yo pou gerizon nan kontinans urin nan ti fi fè menm nan 16 ane sa yo, ak ti gason yo - soti nan 17 a 18 ane.

Exstrophy nan blad pipi a nan yon granmoun

Depi nan pifò ka yo se patoloji a korije nan anfans ou, adilt ki gen nan blad pipi exstrophy se bagay ki ra. Sa rive nan ka kote timoun nan pou plizyè rezon pa yo te fè operasyon nan tan akòz, oswa yo te te pote soti kòrèkteman. Moun ki gen sa a domaj gen difikilte adaptasyon sosyal nan ekip la akòz urin enkonvenyans. se pwoblèm sa a konsidere kòm yo dwe youn nan pi enpòtan an. Dènyèman, gen metòd plizyè nan operasyon yo fikse li, men okenn nan yo sèlman 40-80 pousan nan avèk siksè trete granmoun nan blad pipi exstrophy. foto ki anba a montre yon etap preparasyon pou anvan operasyon an.

dezyèm aspè ki pi enpòtan nan pwoblèm nan - adaptasyon seksyèl nan granmoun, espesyalman moun fèt ak nan blad pipi exstrophy. Malgre tout efò yo pi byen nan doktè, li se enposib reyalize rekiperasyon plen kavèrneu nan corpus nan pati gason mesye yo. Pwemyeman, yo paske yo te prèske toujou defòme, ak Dezyèmman, paske volim yo se tou senpleman pa ase, menm lè taye yo soti nan zo a pibyen. Se poutèt sa, longè a maksimòm nan pati gason an se prèske pa janm pi plis pase 6-7 cm, pandan y ap batiman an se pa sa kase. Pasyan fè operasyon an plastik sou urojenital la tou montre sikoterapi ak medikaman.

prevansyon

Depi nou konsidere patoloji kòz egzak yo se enkoni, doktè jodi a pa ka rive reponn kesyon an sou rezon ki fè gen nan blad pipi exstrophy. Prevansyon se Abstinans ansent soti nan fimen, dwòg, alkòl. Epitou, asire w ke ou fè yon sondaj pou prezans nan viris èpès, ribeyòl, sifilis, toxoplasmosis ak lòt enfeksyon anbriyotoksik. Wòl nan enpòtan jwe pa konsèy jenetik, espesyalman si fanmi an se deja malad ak epispadias estrofem oswa nan blad pipi. Sa a montre klèman ultrason nan devyasyon, ki bay dwa a nan fanm deside yo kite timoun malad li oswa ou pa.

Moun ki fèt ak sa a patoloji, yo ta dwe tout lavi dwe obsève nan iwològ la. Nan gwo enpòtans yo, e li gen rejim alimantè, ki eksklizyon tout salé, Piquant, peppered, alkòl nan epi sèvi ak nan komèsan laj de likid.