Dyagnostik ak tretman nan lesemi egi lenfoblastik. sentòm

Lenfoblastik lesemi, san se te konsidere kòm pi komen timoun yo patoloji onkolojik. Li se sou 25% nan kansè detekte nan pedyatri. Apre sa, pran yon pi pre gade lesemi san - sa li ye, pou ki sa li ki gen la ak sa entèvansyon ki ka geri yo te pote soti nan sa a patoloji.

apèsi sou lekòl la

Lesemi san - sa li ye? Maladi a refere a yon gwoup kansè. TOUT (egi lenfoblastik lesemi), sentòm yo nan yo ki pral diskite anba a, se yon gwoup heterogeneous nan maliy nan selil sa yo ki te espesifik Karakteristik jenetik ak immunophenotypic. Ogmante pwodiksyon an ak akimilasyon nan selil sa yo nan anomali yo mwèl zo kontribye pwopagasyon segondè, diferansyasyon oswa toude. Kòm yon rezilta, enfiltrasyon nan selil nan ògàn paranchimateuz ak gangliyon lenfatik. Pifò (apeprè 80%) nan tout lesemi (lesemi), detekte nan timoun yo, gen orijin lenfoèd.

prévalence

maladi san malfezan nan mond lan jodi a yo jwenn toupatou. TOUT prévalence nan peyi devlope yo se ka 3-4 pou chak san mil timoun chak ane. Nan peyi yo nan Azi Santral ak Afrik patoloji se mwens komen. TOUT souvan nan eta yo ameriken nan Japon, Lachin, Ewòp. se ensidans la pik nan timoun konsidere yo dwe gen laj la nan 2.5-5 ane sa yo. anòmal ki pi komen fèt nan ti gason.

favorisant faktè

Premye a tout yo ta dwe atribiye a laj la nan manman swen nan anvan akouchman, pwa nesans segondè - plis pase 4000 gram, post ak anvan akouchman ekspoze a yonizasyon radyasyon. Nan kèk ka li ka menm rive avèk lesemi egi lenfoblastik? Istwa nan maladi manman an ka gen ladan enfòmasyon sou lanmò fetis la nan yon gwosès anvan yo. Sa a ka rive akòz kondisyon negatif anviwònman an, oswa akòz yon predispozisyon jenetik. Nan ka a nan pasyan kansè nan kay la nan fanmi, ogmante chans pou ke jenerasyon kap vini pral leve lesemi egi lenfoblastik. Sa ki lakòz maladi a pouvwa dwe asosye ak kwomozomik enstabilite sendwòm eleman. Men sa yo enkli, an patikilye, gen ladan yo desann sendwòm, nerofibromatoz plase varyab iminodefisyans, Fanconi anemi, X-lye agammaglobulinemia (konjenital) ak lòt moun. Kòm yon rezilta, yon nimewo nan syans, ekspè yo te vini ak konklizyon an ke nan lesemi egi lenfoblastik, osi byen ke devlopman nan lòt nkoloji, gen yon mitasyon espontane nan selil yo précurseur. Li imedyatman konpoze lans faktè anviwònman yo ki kapab aktive pwopagasyon. Sa a se fenomèn ki pi komen ki kapab lakòz lesemi. Rezon ki fè vozniknovneniya patoloji se youn nan aspè yo fondamantal lè w ap chwazi terapi.

diagnostics

Lè idantifye nenpòt kansè patoloji va dwe pran an kont karakteristik sa yo nan klinik ak karakteristik nan selil yo ki fè moute substra a timè. se tout dyagnostik ki baze sou egzamen fizik ak paraklinik istwa done ak laboratwa syans.

foto klinik

Siy lesemi yo sendwòm pi konplèks:

• Entoksikasyon. Nan lesemi egi lenfoblastik se make malèz, pèdi pwa, fatig, lafyèv. Lèt la ka deklannche pa yon viral, bakteri, protozoèr (ra), oswa enfeksyon chanpiyon, patikilyèman nan pasyan ki gen netropeni.
• Ipèrplazik. Lè lesemi egi lenfoblastik se enfiltrasyon nan larat a ak fwa. Sa a, nan vire, mennen nan epatosplenomegali, sa ki ka manifeste tandrès nan vant la. Siy yo an premye nan lesemi - ka zo kase pathologie nan zo long oswa kolòn vètebral li. Doulè ak anflamasyon nan jwenti yo ka okòmansman dwe fè erè pou sentòm nan atrit Atrit oswa lòt maladi yo. Zo maladi - pou osteomyelit. Lè lesemik enfiltrasyon nan kapsil la artikulasyon ak peryost, kè ak mwèl zo timè a ogmante nan volim parèt vaste doulè. An menm tan an sou X-ray la detekte karakteristik chanjman pathologie. Espesyalman yo vizib klèman tou pre jwenti yo gwo ak zo long. Doulè ka rive pita akòz necrosis avaskulèr ak maladi osteyopowoz la.
• Anemik. Nan lesemi egi lenfoblastik, selebre takikardya, pal, senyen nan manbràn mikez nan bouch, sendwòm lan emoraji sou po an. Akòz Entoksikasyon ak anemi devlope feblès.

patoloji manifestasyon

Nan 5-30% nan ka nan prensipal ti gason lesemi limfblastnogo egi obsève PREMYE elajisman tèstikul. Te gen de oswa inilateral fèt san doulè enfiltre dans. Nan pratik, yon ogmantasyon konsiderab nan rapòte ka a ren. Nan ka sa a, pa kapab disponib manifestasyon klinik nan defèt yo. konplikasyon ki ra gen ladan perikardit èksudatif ak veso enfiltrasyon nan lenfatik blokaj sou background nan ant epicardium a ak endocardium. Avèk yon ogmantasyon nan nœuds yo lenfatik nan medyasten nan ka rive latwoublay nan aktivite a nan sistèm an respiratwa. Karakteristik sa yo nan T-selil lesemi kalite mennen nan sendwòm kav la VENA siperyè. Li ka rive tou ak echèk respiratwa. Nan kèk ka gen lesemik enfiltrasyon nan klinèks la nan poumon oswa emoraji nan yo. Pafwa ekspè yo difisil diferansye done ki sòti nan konplikasyon nan pathologies enfeksyon. Gen kèk sentòm komen nan domaj je ak lesemi egi lenfoblastik ta dwe remake senyen nan retin a, èdèm pwent tete nan nè a optique, vaskilè enfiltrasyon. Lè ka oftalmoskopi ka detekte avèk plak la nan fon an nan grenn je a. Pwobableman tou prezans nan dans ble eleman infiltrative fèt san doulè sou po an. Enfeksyon ka rive nan nenpòt ki kouvri domaj. Nan sans sa a, yo ka pwosesis la dyagnostik dwe idantifye panaritiums, paronychia, enfekte ensèk mòde diferan, ponksyon ak m. P.

envestigasyon paraklinik: OAK

ka emoglobin kapab diminye oswa nòmal. se ematokrit, ak wouj konte selil san anjeneral redwi. Make diminisyon nan kantite reticulocytes. pouvwa Blan konte globil ap redwi, ogmante oswa nòmal. Sepandan, li se pa selil yo pouvwa ka detekte nan tout ka. Pou patoloji karakteristik "echèk lesemik." Nou ap pale de prezans nan selil eksplozyon nan background nan nan mank nan fòm entèmedyè - metamyelocytes ak myelocytes - nan fòmil la san. Anjeneral obsève tronbopeni.

myelogram

Pwosedi sa a ap pran yon twou mwèl nan zo yo. ta dwe materyèl Kloti te fè soti nan omwen de pwen. se pwosedi te pote soti de preferans anba anestezi jeneral. Nan timoun ki pi gran pase de zan, se yon twou te pran nan men devan an ak fèt dèyè ilyom jiska 2 zan - soti nan segments yo tibinal calcaneal tuberozite oswa eleman. Sitolojik egzamen mòfoloji anjeneral revele hypercellular materyèl mwèl ak flèch jèrm sistèm nòmal ematopoyetik ak enfiltrasyon an nan atanta estrikti selilè.

sitochimik rechèch

Sa a se youn nan premye etap yo esansyèl nan dyagnostik. Lè l sèvi avèk tach la sitochimik devwale bay apatni a yon liy selilè. Asire ou ke ou aplike rechèch sou myeloperoksidaz.

tiyo epinyè

Li se tou obligatwa pwosedi dyagnostik nan sispèk lesemi egi lenfoblastik, rezon ki fè yo mansyone pi wo a. Pèt twou yo ta dwe fè anba sedasyon ak nan ka ta gen prezans nan san an periferik nan omwen 30 mil / plakèt ml. Si sa nesesè, anvan yo pwosedi a fè transfizyon trombovzvesi. Pou prepare tsitopreparat bezwen omwen de mililit likè. Lè yo fin fè deteksyon nan eleman yo pouvwa ak siy ki montre yo nan domaj nan nè kranyal dyagnostike neuroleukemia - lesemik CNS. Li ta dwe remake, sepandan, ke pénétration a nan sistèm nève a nan lymphoblasts ak enfiltrasyon nan menenj rive nan tout ka yo, menm nan absans la nan manifestasyon klinik ak laboratwa. Li se tou dezirab, ak deteksyon an nan sentòm newolojik, asire w ke ou kenbe òdinatè a oswa nikleyè Tomography mayetik nan mwal epinyè oswa nan sèvo.

Lòt rechèch

Avèk èd la nan espas ultrason retroperitoneal ak peritoneo kavite ka presize gwosè a nan ògàn yo parenchymal enfiltre, elaji gangliyon lenfatik yo nan zòn nan nan vant ak lòt, ògàn nan basen yo, tèstikul. Kòm yon pati nan dyagnostik la se radyo pwatrin nan de projections. Sa a se nesesè yo detekte ogmantasyon nan medyasten la. Kote ki endike, se nonmen X-ray nan jwenti ak zo. Nan analiz la byochimik se te pote soti nan syans yo laboratwa. Li se jeneralman montre yon ogmantasyon ki pi konsekan pase 500 LDH IU, latwoublay posib nan aktivite a sou fwa a ak nan ren. Anvan ou kòmanse chimyoterapi rekòmande pa èchokardyografi ak ECG. Jodi a, nan mitan lòt metòd, nan etid nan selil ki enfekte itilize yon molekilè metòd jenetik ak sitojenetik pou detèmine ki kantite kwomozòm, osi byen ke chanjman estriktirèl.

Tretman: Apèsi sou lekòl la

Prensip debaz sou ki se modèn oncohematology timoun divize an gwoup nan pasyan sou entansite terapi. Li se chwazi selon gravite a ak ki montan ak lesemi egi lenfoblastik. Prediksyon eta enpòtan tou. Se konsa, pou egzanp, moun ki elimine patoloji a se byen modere chimyoterapi yo rekòmande seryezman pou pa resevwa zouti plis toksik ak lou. Anplis de sa, pou moun ki gen estime siviv pousantaj se pa tèlman wo, entansifye a nan aktivite te kapab fè yon chans pou gerizon. Lè divizyon an nan yon gwoup nan pasyan dyagnostike ak lesemi, prediksyon se te fè sou baz la nan eksperyans anvan, ak pwotokòl endividyèl enkli nan sistèm nan etikèt. Chak nan yo se ki te fòme pa youn oswa estrateji nan lòt kote nan aksyon ka geri nan yon entansite sèten. Anba klasifikasyon aktyèl la te adopte yon akò jeneral sou distribisyon an pa gwoup risk pou yo pasyan ki te dyagnostike "lesemi egi lenfoblastik". Tretman nan timoun te devlope nan rit ane swasant yo an reta nan dènye syèk lan nan Amerik la. Yo ak gwo, prensip yo ki te sou taktik yo ka geri, pa gen sibi chanjman espesyal. Nan pasyan ki poko gen laj patoloji manifeste poukont li nan yon fason trè agresif ak ki karakterize neuroleukemia, lekositoz.

Main metòd ki ka geri

Tretman an itilize dwòg tankou "Prednisolone" ak "venkristin". Li se tou itilize entwodiksyon endolyumbalnoe vle di "metotrksat" ak kranyal iradyasyon pou anpeche neuroleukemia. Epitou, yo te yon pwogram tretman espesyal devlope. Sa vle di ke tout pasyan resevwa kèk dòz klè ak konbinezon an ajan chemotherapeutic nan yon ankadreman tan espesifik, respektivman pwotokòl. Rive nan fen swasant yo li te vin klè ke apre pasaj la tout moun ki tankou yon pwogram refè apeprè 50% nan timoun ki te dyagnostike ak lesemi. Rezon ki fè yo pou pwogrè pli lwen nan tretman an nan maladi ki koze pa definisyon an nan eterojeneite la nan tout ak imedyatman entwodwi sistèm lan nan klasifikasyon entènasyonal sitolojik ak faktè prognostic, distribisyon an nan pasyan an gwoup, devlopman an nan pwogram différenciés. Nan gwo enpòtans te òganizasyon an nan etid rechèch multikante nan farmakokintik yo nan cytostatics diferan pou yon pi efikas rejim chemotherapeutic, osi byen ke devlopman an rapid nan akonpaye evènman yo.

prensip debaz nan terapi

Mèsi a aktivite yo dekri anwo a, pwogram yo te kreye nouvo jenerasyon himiolecheniya. Pifò pwotokòl itilize jodi a yo baze sou prensip yo nan premye terapi entansif, bi pou yo ki se yo maksimize destriksyon nan yon pisin nan selil nòmal. Nan kè a nan kreyasyon an nan pwogram aplikasyon ki ka geri ou se nan fòm lan nan konbinezon nan cytostatics, siksesif (wotasyon), wo-dòz rejim chemotherapeutic, osi byen ke yon prevansyon maladi entansif.

Karakteristik nan aplikasyon an preparasyon

prensipal mezi yo guérison ak prevantif ak entratekal neuroleukemia yo vle di "Prednisolone" "Cytosar", "metotrksat" (nan dòz medikaman selon laj) ak kranyal iradyasyon. Se lèt la te pote soti nan premye etap yo byen bonè nan terapi. Lè endolyumbalno dwòg administre "mo" gen yon efè sistemik. Nan sans sa a, nan lòd yo diminye mas la timè dwe yon kenbe byen bonè nan premye twou nan lonbèr ka geri ou. Kranyal iradyasyon gen efè segondè aleka ak dirèk. Nan sans sa a, etid sou optimize nan tout terapi, ki fèt jodi a, ki vize a diminye dòz la ak yon alokasyon klè nan pasyan yo nan gwoup la risk ki ba, pou ki terapi a radyasyon se pa sa yo mande yo. Tout reyalizasyon sa yo te fè li posib nan katreventèn yo an reta nan dènye syèk lan se pare yo simonte baryè 70 pousan senk ane pousantaj la siviv pou lesemi nan timoun ki pa gen rtonb.

Modèn pwogram ki ka geri

Yon tretman ki itilize jodi a, enplike nan plizyè faz. Premye a se endiksyon an nan padon ak twa oswa plis ajan yo administre pou 4-6 semèn. Dezyèm lan - konsolidasyon an nan milti-ajan nan faz la anvan yo. Twazyèm - antretyen terapi. Kòm yon règ, faz ki sot pase a nan anti-metabolites yo itilize pou ane 2-3. Sipòte terapi ede yo anpeche ak elimine anpil nan konplikasyon ki asosye ak pwovoke cytopenia ak imunozupreseur. te Bezwen an pou aplike pou yon terapi antretyen pou ane 2-3 te pwouve menm nan mitan an nan dènye syèk lan. Nòmalman pandan peryòd sa a chak jou pasyan an pran dwòg la "6-Markaptopuriin". Chak semèn li prezante yon mwayen pou "metotrksat". Tou depan de ki kantite selil se mete dòz. Pratike montre ke nan pasyan tolerans satisfezan nan rejim sa a ka geri ou. se ekzekisyon nan aktivite yo ki te sipòte pa 80% nan volim yo egzije konsidere yo dwe yon faktè pòv prognostic pou repetition.

Pou plis enfòmasyon,

Genyen yon kantite nan pwoblèm nan tretman an nan tout. An patikilye, yon nimewo ogmante nan pasyan ki gen mitasyon timè klon selilè rezistan a chimyoterapi, pri segondè, epi te rele MINUSTAH nan efè segondè anreta (maladi nerozandokrin, kwasans nan timè segondè). fayit la nan tretman an endiksyon nan pasyan akòz lanmò bonè akòz konplikasyon toksik oswa rezistan timè. Epitou trè limite apwòch nan terapi a nan pasyan ki pa reponn ak tretman estanda. Kòm yon mwayen altènatif yo itilize tankou "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Jodi a sou 70% nan timoun yo gen yon padon 5-ane. Lesemi egi lenfoblastik nan granmoun reparèt nan chak setyèm ka. Sa a sijere ke dire a nan peryòd la nan padon se posib yo reyalize sèlman 20% nan ka. Kòm yon règ, retounen nan patoloji obsève nan 2 premye ane yo apre dyagnostik. kondisyon padon karakterize kòm yon mank de pouvwa nan selil yo san, prezans nan mwens pase 5% atanta nan tisi mwèl zo, aparans nan siy gerizon nan ematopoyèz nòmal. Nan analiz la nan likid pèt devwale mwens pase 5 selil Mononikleyè / microliter. Pou siksè nan tretman nan reyisit rapid nan sitiyasyon padon. Nan 90% nan pasyan yo anjeneral selil nòmal yo sansib nan chimyoterapi.

an konklizyon

Objektif prensipal nan terapi se yo debarase m de patoloji nan pasyan epi retounen li nan yon lavi nòmal sosyal ak bon sante avèk yon minimòm de konplikasyon ki te koze pa tretman an. Pou yo rive nan li byen difisil jodi a. Sa a se akòz lefèt ke pi fò nan medikaman antileukemic yo pa twò selektif ak toksik. Sepandan, pwogrè nan konpreyansyon nan eterojeneite nan klinik ak byolojik nan maladi a, kontinye fè divès kalite etid bay espwa ki pral patojenèsi a molekilè nan maladi a dwe toujou dechifre jouk nan fen an. Nan ka sa a, konesans nan fòmil yo nan transfòmasyon malfezan pral ede yo devlope terapi pi efikas ak mwens toksik.