Porfirie - yon maladi nan limanite modèn

maladi porfirie se yon kalite espesyal nan pathologies fwa nan nivo jenetik, nan ki gen sentèz emoglobin absoliman kòrèk. Yo kwè ke gen uit siksesif sa yo rele etap anzimatik nan byosentezi nan emoglobin. Nenpòt vyolasyon nan etap nan nan youn nan yo ka deja mennen nan yon pwoblèm tankou porfirie. Maladi a anjeneral devlope rapidman. Nan atik sa a nou pral diskite sou detay ki pi se sa ki maladi sa a ak ki sa yo metòd yo modèn nan tretman an.

Porfirie - yon maladi nan limanite modèn. Ki sa ki se mekanis nan maladi a?

Okòmansman, yon pati ki pa pwoteyin nan emoglobin - se (otreman èm) konvèti nan yon sibstans ki sou toksik ki, nan vire, toujou manje lwen absoliman tout klinèks la lar. Se konsa, po a piti piti achte yon kouler maron, vin mens ak tan, ak pou soti nan eklat limyè solèy la dirèk. Se pou rezon sa pasyan ki gen maladi sa a, ou ka jwenn maleng anpil ak mak. Se konsa, piti piti devlope porfirie. Maladi, nou sonje absans la nan tretman apwopriye, anjeneral kaptire tout zòn yo nouvo nan po la.

rezon

Sekansyèl vyolasyon èm byosentezi, ki te diskite yon ti jan pi wo a, mennen nan akimilasyon twòp nan porfirin nan òganis lan, osi byen ke precursor sa yo rele (egzanp, ALA ak porphobilinogen). Li te sipli ki sot pase a gen fò efè toksik sou òganis lan, kòm yon rezilta nan sa ki lakòz deja devlope sentòm nan klinik. Rezon ki fè la pou vyolasyon sa yo se yon mitasyon nan jèn ki responsab pou aktivite a nan sèten anzim ki patisipe nan yon sentèz milti-etap nan èm. Nan moman sa a, syantis yo angaje nan yon etid plis detay sou pwosedi sa yo ak maladi sa a kòm porfirie.

sentòm maladi

• Domaj nan sistèm nève santral la.
• Pipi yon Hue roze.
• maleng anpil ak mak sou kò an.
• Doulè ak malèz nan zòn nan nan vant.
• Ogmantasyon san presyon.

Ki sa ki ta dwe trete?

Malerezman, nan moman sa a, ekspè pa ka ofri metòd efikas nan terapi pathogenetic nan maladi sa a. Nan kèk ka (egzanp, eritropoyetik uroporfiriya) tretman kapab efikas. Intermittent porfirie (yon maladi nan etap nan egi) absoliman pa pèmèt itilize a nan dipyrone ak trankilizan, menm jan yo lakòz vin pi grav la nan sentòm yo. Nan prezans doulè nan maladi tankou porfirie, tankou yon règ, òneman soti dwòg yo pi fò.

konklizyon

maladi porfirie (nimewo foto 1 montre youn nan manifestasyon li yo), malerezman yo dyagnostike nan jou sa yo pi souvan. An konklizyon, li ta dwe remake ke jodi a sa a kalite maladi toujou rete mal li te ye. Syantis yo atravè mond la kontinye mennen ankèt sou sa ki lakòz rasin nan, sentòm prensipal klinik, osi byen ke metòd sa yo konbat sa yo pwoblèm dezagreyab. Rete an sante!