Sendwòm Klippel-Trenaunay: foto, sentòm, tretman

Plis maladi plusieurs fòme anbriyon peryòd. Se poutèt sa, enpak la sou devlopman yo, yo pa kapab toujou. Apre yo tout, yo majorite nan anomali sa yo dyagnostike sèlman apre yo fin nesans timoun nan. Se konsa, kèk pita anpil. Nan youn nan maladi yo jenetik ta dwe gen ladan maladi Klippel-Trenaunay. sendwòm lan te dekouvri nan 20yèm syèk la byen bonè. Sa a se atribiye nan Aparisyon nan yon syans nan jenetik. Anpil fwa maladi sansib gason yo. Sepandan, li se tou yo te jwenn nan mitan popilasyon an fi. Patoloji atribiye nan maladi konjenital vaskilè.

sendwòm, Klippel-Trenaunay Deskripsyon

se sendwòm Klippel-Trenaunay konsidere yo dwe yon ra domaj jenetik. Predi devlopman an nan sa a patoloji se prèske enposib, paske domaj la se ra epi li pa yo dyagnostike pandan gwosès. Sepandan, nan kèk ka li se posib yo sispèk yon maladi Klippel-Trenaunay. sendwòm a refere a yon maladi éréditèr. Se poutèt sa, analiz jenetik ta dwe sijè a fanm ansent nan yon fanmi kote ka nan maladi sa a te fèt la. Yon lòt non pou maladi a - ipèrtrofik hemangiectasia. foto klinik Klippel-Trenaunay sendwòm lan gen ladan twa sentòm prensipal:

1. venn varis.
2. Aparans nan tach laj sou po an.
3. Chanje lajè a ak longè manm la ki afekte yo.

Nan kèk ka nan zo ak mou ipèrtrofi tisi te obsève. Anpil fwa patoloji karakterize pa kou pwogresif. pronostik a depann sou gravite a nan chanjman vaskilè. Malgre ke kòz la nan maladi a pa ka elimine, ki ka geri mezi sa yo ede amelyore bon jan kalite a nan lavi nan pasyan an. Moun ki soufri maladi sa a asiyen yon andikap.

Kòz sendwòm Klippel-Trenaunay

Pou kèk rezon, gen yon maladi Klippel-Trenaunay? sendwòm la devlope kòm yon rezilta nan yon domaj jenetik. Sa a se anomali transmèt nan yon otosomal kalite pòsyon tè dominan. Sa vle di ke si gen se tankou yon domaj jenetik nan youn nan paran yo, gen yon posibilite nan sendwòm lan nan yon timoun se 50%. Epitou, ka maladi a dwe transmèt nan yon jenerasyon, se sa ki - soti nan granparan. Nan ka sa a, pwobabilite a se 25%.

Tankou tout anomali jenetik, domaj vaskilè devlope pandan makè nan tisi fetis la. Li ta ka afekte efè domaj. Men sa yo enkli faktè tankou:

1. Sikolojik malèz nan premye semèn yo kèk nan gwosès la.
2. maladi enfeksyon. Nan gwo enpòtans se kwonik blesi viral nan kò a.
3. Itilize nan dwòg ak pwopriyete teratojenik.
4. dwòg Admisyon yon ti tan anvan KONSEPSYON ak pandan gwosès la.
5. Fimen ak tafya.
6. polisyon nan lè a pa ajan toksik, radyasyon.

Tout faktè sa yo ka lakòz chanjman ki fèt nan kò a nan fanm ak pitit ki poko fèt. Yo se espesyalman danjere nan premye etap yo byen bonè nan gwosès la. Apre divès kalite anomalies ka pwodwi nan peryòd sa a.

Mekanis nan maladi a

Poukisa gen chanjman vaskilè nan maladi Klippel-Trenaunay? sendwòm lan manifeste siy maladi vèn. Mekanis nan devlopman nan patoloji pa bloke ekoulman pwodiksyon an nan san nan ekstremite yo pi ba yo. Sa a se akòz lefèt ke se Cavity nan vèn flèch, gen yon konpresyon nan veso a branch ateryèl, ipèrtrofye nan misk, rezidyèl tisi anbriyon. Akòz vyolasyon ekoulman pwodiksyon an nan san gen tansyon wo. Vyèn se piti piti eklèsi, ekspoze nan domaj. Anplis de sa, deranje operasyon nan aparèy la valv. Akòz Reta san mamb kòmanse ipèrtrofi. Akòz stagnation la te soufri twofik fonksyon. Se poutèt sa, tisi ekspoze a iskemi. maladi san pwolonje mennen nan aparèy nè. Mou ipèrtrofi tisi fèt iperemi ak èdèm. Nan kèk ka, yo ka chanje ak zo. Kontinwe etoudi mesye pa yon manm ka pa sèlman ogmante nan lajè, men tou, lonje.

Klippel Trenaunay Syndrome-: sentòm

Pa manifestasyon yo nan sendwòm Klippel-Trenaunay gen ladan chanjman pa sèlman sou pati nan sistèm nan vèn, sèvi ak li pou lòt domaj. Malgre lefèt ke konjenital patoloji, premye sentòm yo ka parèt nan adolesans oswa adilt. Kidonk, manifestasyon yo nan klinik gen ladan vyolasyon sa yo:

1. Dilatasyon nan venn janm supèrfisyèl. Li manifeste pathologie kinking ak doulè ansanm veso a vizib nan je a toutouni. Nan pifò ka venn varis ki chita sou sifas la deyò nan pye yo.
2. Ogmante a nan kantite lajan an nan manm. Souvan akonpaye pa evènman enflamatwa. Akòz Reta san afekte janm pouvwa gen anpil diferan de manm la an sante. Souvan li se hyperemic, epè po.
3. Lenm alonjman. Ipèrtrofi kapab tou de pye ak men.
4. Aparans nan pigman nevi sou po an. Nan yon lòt fason, sa yo fòmasyon yo rele "tach diven".

Anplis de sa, lè maladi a ap pwogrese gen chanjman twofik. domaj emorajik ka rive nan zòn ki afekte yo, ki pa geri pou yon tan long. Pami lòt anomali devlope nan sa a patoloji, gen polidaktili, prezans nan kole dwèt konekte oswa zòtèy.

Ki jan fè dyagnostik maladi a Klippel-Trenaunay?

Sendwòm Dyagnostik nan Klippel-Trenaunay se souvan ki baze sou manifestasyon nan klinik. Sentòm maladi a parèt piti piti. premye siy ki pouvwa gen aparans nan "tach diven" oswa venn. Si sentòm sa yo yo konbine avèk ipèrtrofi nan manm la ekspoze dyagnostik: sendwòm Klippel-Trenaunay. Photos de moun ki soufri maladi a, menm jan ak youn ak lòt. Yo ka wè nan literati a konsakre nan pathologies ra jenetik. Se poutèt sa, souvan dyagnostik se pa difisil.

Anplis de sa nan done yo klinik, fè venography, ultrasonografi nan branch ki pi ba yo, X-reyon.

Klippel Trenaunay Syndrome-: tretman pou maladi

se operasyon an konsidere kòm yon gwo evenman medikal. se volim a nan entèvansyon detèmine pa degre nan lezyonèl vaskilè. Yo elaji Cavity la nan andoprotèz nan venn se fèt. Lè yon gwo zòn ki afekte pwodwi kontoune veso - ranplasman an nan sit li nan implant la.

Sa yo konbat varis nonmen skleroteropiya, coagulation lazè nan venn. Pasyan soufwi ak maladi sa a dwe mete konpresyon kilòt.

sendwòm, Prevansyon Klippel-Trenaunay

se sendwòm Klippel-Trenaunay nan ti bebe raman dyagnostike. Anpil fwa li se detekte nan mwa yo an premye oswa ane nan lavi yo. Pou anpeche maladi, li se nesesè yo pwoteje tèt yo kont efè ki danjere pandan gwosès. Se yon lòt mezi prevantif konsidere yo dwe yon egzamen jenetik nan fetis la nan prezans nan ka nan maladi nan fanmi an.