Sendwòm Pierre Robin: foto, sa ki lakòz, tretman, konsekans ki aplikab. moun Remakab ak sendwòm lan nan Pierre Robin

Pierre Robin sendwòm - patoloji nan fetis la nan matris la. Timoun nan dyagnostike enferyeur ipoplazi, ki se te akonpaye pa prezans nan yon fann oswa palè ark ak Airway blokaj. devyasyon nan obsève nan yon timoun nan mitan 30,000 tibebe yo.

Ki sa ki se maladi sa a?

maladi a pa gen okenn jan nou koumanse rasyal oubyen sosyal. Yo soufri tankou pòv yo ki pa gen swen sante adekwa, ak tout pèp la moun rich pi popilè. sendwòm Pierre Robin asosye karakteristik plizyè. Premye a tout pou timoun ki soufri nan men yo, karakterize pa yon piti anpil machwè pi ba yo. Si gwosè li se fèmen nan estanda a, Lè sa a, li kapab anpil ektopik tounen: ang lan nan baz la zo bwa tèt se gwo anpil epi se pa opere nòmalman. Se konsa palè gen fòm twò konvèks nan fòm lan nan yon ak, epi li se lang an ki sitiye pi pre nan do a anwo nan gòj la.

sendwòm lan te rele nan onè nan gwo pi popilè chirijyen a dantè Pierre Robin. Medic te fèt nan 1867, te mouri - nan 1950. Pou prèske yon santèn ane nan lavi li, li te travay kòm yon editè nan magazin an "Revizyon Dantè", yo ekri yon tèz sou devlopman nan dan yo ak moulen wòl nan pwosesis la, vin otè a nan travay popilè syantifik sou ortodonsi. Li te li menm ki louvri sendwòm lan, karakteristik yo ki prensipal nan yo ki sa yo karakteristik anatomik: anpil ti tèt nan jenn ti kabrit la, ti manton rkul ak move estrikti nan lang. Timoun nan yon bagay ki difisil yo respire, moulen ak vale. Si se sèvo a domaje, li kapab obsève reta mantal. Epitou, timoun sa yo pa byen devlope fizikman.

Gwo faktè risk

sendwòm Pierre Robin se izole. Nan kèk lòt ka, li se yon pati nan anomali yo jenetik. Manevr levye nan varyete nan premye nan maladi a sèvi machwè konpresyon nan anbriyon an. devlopman li provok gwosès miltip oswa ti sele lokal yo nan matris la fi kòm yon mak, timè, spor, fibwoz. Anplis de sa, enferyeur kwasans reta a nan fetis la provok yon enfeksyon viral nan manman an pandan twa premye mwa yo nan gwosès, mank de li nan vitamin B9 oswa maladi nerotrofik.

Ak rèspè nan jenetikman detèmine sendwòm Pierre Robin, li se otosomal dominan. Anpil fwa se patoloji sa a te akonpaye pa lòt maladi yo. Pou egzanp, yon tyè nan tout ka tonbe sou sendwòm rigorist, kote deformation a devlope, jan sa dekri pa Pierre Robin ak obsève yon atrit pwononse ak myopya. Si paran yo nan premye ti bebe te fèt ak yon kalite izole nan patoloji, pwobabilite a nan nesans timoun nan dezyèm nan pasyan an se 1-5%. Lè yon fòm jenetik nan risk ogmante anpil.

fòmasyon nan patoloji

Pou konprann sans nan devyasyon a, li se nesesè yo konnen ki jan ak poukisa fetis la devlope sendwòm Pierre Robin. Rezon ki fè yo, di doktè yo, yo gen yon lyen dirèk epi imedya ak faktè a etimolojik nan nivo a anbriyon. Li konnen sa nan semèn 5 nan ti bebe a nan vant lan, li kòmanse pwosesis la nan fòme palè difisil akòz fizyon an nan projections yo medizans ki ansanm fòme lèv la anwo ak twou nen yo. Si nan etap sa a gen yon kontravansyon, palè a ak lèv bifurke. Deja 5 semèn yo te kòmanse fòme palè segondè nan lans yo bò nan syèl la. Paralèl sispann ekstansyon pou moun nan, ki ogmante espas ki la pou la devlopman nan estrikti nan bouch. Lang tonbe nan plas, ak syèl la byen pwosesis fèmen tankou bouk zèklè.

Pierre Robin sendwòm lè machwè a pi ba a se piti anpil. Paske nan lang sa a pa gen plas li akomode, epi li orè nan miray la dèyè. Sitiye anwo nivo a nòmal, blòk li koneksyon an pwosesis selès la. Sa a, nan vire, mennen nan lefèt ke palè a mou fèmen pa konplètman, fòme yon fòm vout.

patojenèsi

Yo nan lòd yo gen yon prezantasyon konplè enfòmatif sou maladi a, ou vle wè foto timoun ki gen sendwòm Pierre Robin. Foto nan timoun sa yo, se diferan de imaj yo dabitid nan timoun yo. Devyasyon souvan gate aparans nan timoun nan: li te gen twò piti bouch, soudevelope figi pi ba ak retrognatiya - dèyè pozisyon nan machwè a anwo oswa pi ba nan zo bwa tèt la. Lang konsa fòtman deplase: gen glossoptoz.

Timoun nan se toujou ap obsève Airway blokaj - blokaj la sa yo rele. Ti bebe respire lou. kondisyon li ap amelyore sèlman pandan aktivite fizik oswa kriye apre blokaj yo rive ankò. Divès maladi respiratwa konplike manje timoun piti, kidonk li se souvan pa gen reflexively kriye ak divilge aparèy la respiratwa. Kòm yon rezilta, ti bebe a pa pran pwa, se li ki fèb ak paresseux. Si pa gen aksyon, sik la ki defektye byen vit mennen a rediksyon nan piti, yon sispansyon konplè kò a nan fonksyone nan plizyè sistèm, e menm lanmò nan timoun nan.

limit nan maladi a

Pierre Robin Sendwòm gen plizyè fòm ki diferan nan degre nan maladi gravite:

• Fasil fòm. Yon timoun ki gen difikilte minè ak enkonvenyan pandan manje a. utrudneno pou l respire li. Nan ka sa a, doktè a preskri konsèvatif terapi, ki se pozisyon an ak fèt nan yon anviwònman pou pasyan ekstèn.
• degre an mwayèn nan severite. Pandan manje a jenn ti kabrit la santi l difikilte modere ak moulen epi vale. Li jwenn li difisil yo respire, men sitiyasyon an se pa kritik. Tipikman, se tankou yon timoun admèt nan lopital, kote pozisyon tretman preskri ak depanse glossopeksiyu - pi sere lang ak determinasyon lèv la pi ba yo.
• Grav fòm. Tot se trè difisil oswa menm ki fè mal yo manje manje, ak respire. Nan sitiyasyon sa a egzije pou aksyon ijan - operasyon. Gen kèk moun ki rekòmande manje, antre nan pwofonde nan entèn ak pote soti nan yon trakeotomi - yon epluchaj nan trache a ak entwodiksyon an nan li nan tib la.

Avèk tout degre nan gravite nan maladi a bezwen konsilte yon espesyalis ki gen eksperyans. Oto-medikaman kapab koze domaj ti bebe a, lakòz gwo konsekans irevokabl.

konplikasyon

Dyagnostik ti bebe a pasyan se pa difisil. Men, Libellés la egzak ta dwe konsilte yon ortodontist ki gen eksperyans ak jenetik. Ansanm ak lòt medikal yo rekòmande yon tretman patikilye yo nan lòd pou fè pou evite konsekans ki grav. Nan ka sa a, konplikasyon ki ka trè diferan: asfiksi pandan dòmi, devlopman nan larenks domaj, aparans nan yon bwi, pou l respire tapajeur. aparisyon an ak pwogresyon nan maladi kè tou provok sendwòm Pierre Robin: efè sa a nati yo obsève nan 14% nan timoun yo.

Yon timoun ki soufri maladi sa a, li se trè move yo manje. Presyon an negatif nesesè pandan bay tete, Palatine fann pèmèt ou kreye pa. Anplis de sa, ti bebe sa a se anpil ti machwè pi ba, ki pa ba l 'yon koupe amann misk sikilè nan bouch la ak byen fèm gen tan pwan tete manman an. Lè manje yon timoun piti ka toufe menm jan Palatine fann anpil separe nen an ak espas nan bouch, ogmante risk pou yo asfiksi. Pami konplikasyon ki, doktè yo te rele tou deformation nan dan, malocclusion, enflamasyon kwonik nan zòrèy la, sa ki ka mennen nan soud, e menm rachitik devlopman fizik ak mantal.

konsèvatif tretman

Tan pou peye pou swen medikal ki kalifye, paran yo gen yon bon chans elimine sendwòm lan Pierre Robin. Tretman ka konsa dwe konsève. Premyèman, ti bebe a se anba siveyans konstan nan jenetik, otolaringolojis, oftalmolojist, yon ortodontist, se yon dantis ak yon terapis lapawòl. Dezyèmman, timoun nan kontwole pwosesis la nan manje ak eseye elimine blokaj la Airway la anwo kay la. Si ou konfòme yo ak tout rekòmandasyon yo, lè sa a 6 ane, pifò timoun gwosè a ak fòm nan machwè a pi ba piti piti normalized.

Yon metòd trè efikas nan tretman konsèvatif se pozisyon terapi. Sa enplike mete ti bebe a sou vant li osi lontan ke pral gen kwasans ki nesesè nan machwè a pi ba yo. Nan anfans, yon ti bebe ta dwe toujou nan pozisyon sa a. Lè timoun lan grandi, granmoun bezwen anseye l 'nan dòmi sèlman nan pwèstans a menm. Si timoun piti a se kouche sou vant li, li kreye yon presyon nan tèt la pa orè gravite ak lang vin yon kote. terapi sa a ede nan 80% nan ka.

entèvansyon chirijikal

Li nesesè pou fòm lou ak mwayen nan maladi a. Pierre Robin Sendwòm ka pasyèlman elimine lè l sèvi avèk pi sere nan lang operasyonèl ak repare-l nan zòn nan lèv pi ba yo. Pwosedi a, ki rele glossopeksiya, senp epi yo pa danjere. Epitou, timoun ka pèse trache a ak yon tib eleman nan twou a, paske nan sa a li yo pral kapab yo respire fasil ak san pwoblèm. Close twou sa a nan apeprè 3 ane. Metòd la se raman itilize, gen bezwen apeprè 1% nan timoun ki gen grav konpleksite maladi.

Doktè ka bay konpresyon-distraksyon osteosentèz. Pwosedi a enplike nan respekte taye nan zo yo nan machwè a pi ba yo. Yo mete nan broch yo ki kole yo nan tèt la, epi ki gen yon mekanis espesyal pou agrandi yo ak pou ogmante machwè a. Chak jou, amelyore efè a nan adaptasyon, doktè a reyalize yon ekstansyon ralanti, men ki efikas nan pati ki pi ba nan devan an. Tankou yon ekstansyon se te pote soti pou yon mwa, ak Lè sa a fè yon ti repo pou 8 semèn. Li nesesè pou geri zo nòmal epi determinasyon serye li yo nan fòmasyon nan nouvo.

konsèy itil

Timoun ki gen sendwòm Pierre Robin mande pou kèk chanjman ki fèt nan pwosesis la manje. Pwemyeman, yo bezwen ogmante kontni an kalorik nan lèt la: sa a tete fen dekante ak melanje ak yon yon sèl atifisyèl. Dezyèmman, pandan manje souvan bezwen pran repo bay pitit ou opòtinite a reprann souf ou a, ak avèk èd nan t'ap rele byen fò ak vomisman klè Airway la. Anplis de sa, si manman an se caresses timoun piti manton l 'yo, li anpil ede li yo absòbe lèt la.

Twazyèmman, timoun sa yo bezwen achte yon boutèy espesyal, ki fèt pa ekspè pou manje tibebe ki gen sendwòm lan. Twou nan li se pi pi laj pase nan yon pwent tete konvansyonèl yo, nan adisyon, gen yon tiyo espesyal ki pèmèt paran an bay kontwòl koule nan lèt. Pou tibebe ak espesyal sison fèt. Katriyèm, doktè ka rekòmande yo etabli nan obturatris nan tot kavite oral ki fèmen fant lan. Nou pa dwe bliye ke okenn nan metòd yo pi wo a se pa chemen an nan tretman an. Sa a se jis yon aparèy akselere ak fasilite efikasite nan kondisyon an terapi a timoun piti ou yo.