Sklewoz sere

Sklewoz ijans se yon maladi éréditèr, sa ki lakòz yo se chanjman nan 16 ak 9 kwomozòm nan yon moun. Sentòm maladi a parèt deja nan premye ane nan lavi tibebe ki fenk fèt la. Maladi a karakterize pa blesi nan po a, je, chanjman newolojik, anomali nan ògàn entèn yo. Yon gratèl nan yon Hue ti tach koulè nan fòm yon "papiyon" ak yon tach depigmantasyon parèt jiska 1 cm nan dyamèt alantou nen an. Tuberous
Sklewoz lakòz aparisyon nan plakèt fibrou sou fwon an ak lis sir
Outgrowths. Parèt tou tach shagreen - sele sou po a ak yon ki graj
Andigman.

Nan fon an nan timè a grenn je li se fòme ki omwen krwasans chanje koulè a nan iris je a . Sklewoz leson nan timoun yo manifeste tèt li nan fòm lan nan kriz prèske imedyatman apre nesans. Kriz yo mal docked ak trè fò. Piti piti devlope reta mantal, jiska stupidity. Pasyan pa ale pou kontak, yo gen tandans fè otis. Sklewoz klèr lakòz aparans timè ak polip nan trip, ren, kè ak lòt ògàn entèn yo. Yo fòme "selilè" poumon yo. Si ou sispèk ke se maladi sa a te pote soti nikleyè sonorite ak Computed Tomography nan sèvo a. Egzamen nan grenn je a yo te pote soti avèk èd nan oftalmografi.

Yon varyete manifestasyon nan klinik maladi a se rezilta yon lesyon nan tisi konjonktif ak fibr nan ògàn yo entèn yo.
Etid yo montre ke konpozisyon timè gen ladan twòp
Kantite selil plizyè oswa yon sèl kalite. Tubercles yo ka afekte gry la
nan sèvo, bulb nwayo, sèvo, ak serebeleu a . Tou depan de la
Lokalizasyon, timè lakòz idroksisfalus oksilyè. Apre yon tan, tubercles yo ka kalsi oswa grandi nan yon selil jeyan malfezan
Astrocytoma. Nan ka ki ra, glioblastoma devlope.

Pou dat, geri a nan maladi a pa ka konsa nonmen sèlman sentòm tretman. Se paralezi parabòl dyagnostike nan yon sèl tibebe ki fèk fèt pou chak 100,000. Kranpman sispann kortikoterapi,
Pasyan yo preskri nitrazepam ak clonazepam. Avèk tretman ki vize a
Devlopman nan retadasyon mantal ka yon ti kras
Yo dwe sispann. se tubereuz aparèy nè trete lè l sèvi avèk yon rejim alimantè ki ketogenic ak
Ki ba nan idrat kabòn ak pwoteyin ak ak ogmante grès. Sa bay
Posibilite pou redwi frekans nan kriz, ak nan konbinezon ak asetazoplamide diminye
Yo nan yon minimòm. Nan ka hydrocephalus, shunting fèt. Pou koreksyon nan po integument, se lazè agon koreksyon nan po a nan pasyan kenbe intelijans la fèt, ak ki kwasans yo po pote enkonvenyan ayestetik. Avèk domaj nan poumon, se pwojestewòn preskri, se kè a trete ak ajan ki ka geri. Si gen ralantisman ren ki menase lavi a, ijan neprèktomi fèt, gwo spor renal yo ponktué.

Pwoblèm ki asosye ak andikap fizik ak retadasyon mantal dwe korije nan sant yo pou sipò enfimite yo avèk èd sikològ klinik yo. Yon pwen enpòtan se èd sikolojik
Paran yon timoun ki malad. Efò doktè, sikològ ak paran yo ta dwe
Objektif nan aprann yo manje poukont yo, ladrès fòmasyon
Nenèt ak antretyen timoun nan tèt yo nan twalèt la. Sklewoz sere gen
Prévisions pa favorab pou lavi. Pi souvan maladi a fini
Rezilta letal. Esperans lavi ak dyagnostik sa a se apeprè 5 an.