Egi porfirie tanzantan: sentòm, dyagnostik, tretman

maladi jenetik yo ki pi konplèks la ak difisil, paske yo konplètman debarase m de yo se enposib. Youn maladi sa yo se egi porfirie tanzantan. Sa a se ki te koze pa maladi éréditèr nan ki kantite porfirin nan ogmante san. Sa a se di ki kalite patoloji konsidere kòm youn nan popilè ki pi nan mitan tout kalite porfirie jenetik.

Pandan maladi a gen yon akimilasyon nan sibstans ki sou toksik nan ògàn imen. Pi souvan dyagnostike patoloji nan fè sèks nan pi fyab. E li kapab deklanche nan yon gwosès ak akouchman.

senptňm nan maladi a

Si yon pasyan devlope egi porfirie tanzantan, sentòm yo enkli:

• Gen kèk pèt sansasyon nan po la.
• Polyneuritis (miltip domaj nè).
• Gratèl.
• Wouj ak anflamasyon nan po la.
• Pigmantèr ak ti anpoul sou zòn yo po ki ki nòmalman louvri.
• Mikrokist (redwi nan blad pipi kapasite, kote te note kontravansyon ki pèsistan nan fonksyon li yo).
• Sikoz.
• Òganik chanjman pathologie nan fwa a ki afekte fonctionnalités li yo.
• Anemi.
• Koma.
• Doulè nan vant la, epi li se trè fò. yo yo te akonpaye pa plis kè plen ak vomisman.
• Destriksyon nan plak la klou.
• Vin presyon.
• pipi maladi.
• Konfizyon, enkyetid, alisinasyon.
• Paralizi nan misk respiratwa.

Li ta dwe remake ke sentòm yo an premye obsève nan pasyan ki gen laj 20 a 40 ane nan fòm lan nan atak. Anplis, yo ka repete souvan oswa rive sèlman yon fwa nan yon tout lavi. Si maladi a atak devlope, li ka parèt yon vyolasyon sou pati nan sèvo a, kranyal nè (oculomotor ak feminen), NS vejetatif.

Sentòm yo nan porfirie yo manifeste pa tout transpòtè. Pou egzanp, 80% nan yo ta ka janm gen inyorans nan pwoblèm nan. Yon karakteristik nan atak yo maladi se ke nan tout fòm li nan pipi pasyan an chanje koulè ak vin woz, mawon oswa wouj.

fòm egi nan porfirie se bagay ki ra. se senptňm nan maladi a eksprime yon fason diferan.

patoloji diagnostics

Nan ka a nan maladi tankou egi porfirie tanzantan, dyagnostik ta dwe fè atansyon. Souvan itilize tès laboratwa nan pipi ak san, ki ta dwe revele kantite lajan an nan porphobilinogen, porphyrin nivo nan plasma. Si omwen youn echantiyon te nòmal, pouvwa pasyan an kapab asiyen yon egzamen adisyonèl.

Pou egzanp, li enpòtan yo fè yon radyografi nan kavite a nan vant, ki ede yo idantifye ileyis. Anplis de sa, gen kèk kritè dyagnostik ede dyagnostik kòm byen ke posib:

1. Pandan atak la: pipi a se trè vit elimine PBG ak ALA.
2. Nan tès depistaj pou degre a nan aktivite rediksyon dezaminaz ki kapab fèt pandan padon.

Nan nenpòt ka, dyagnostik la diferans yo ta dwe nan maladi tretman te vrèman efikas. Si egzamen te fèt byen, ak tretman an te efikas ak pasyan an tann pou lanmò (60% nan ka).

Li enpòtan tou ke tès yo te pase tout manm yo nan fanmi pasyan an. Sa a ap ede nan lavni nan anpeche devlopman nan porfirie nan pitit pitit la.

Kouman se maladi a?

Mekanis nan devlopman nan patoloji se byen senp. Èm - pòsyon ki pa pwoteyin nan emoglobin - ki anba enfliyans a sèten faktè ki kapab transfòme yon sibstans ki sou trè toksik. Li, nan vire, min klinèks la anba po la.

Kontinwe, kouvèti a kòmanse vin mawon, eklèsi. Apre yon tan, se po a nan pasyan an ki kouvri avèk blesi ak maladi ilsè, espesyalman si li se ekspoze a limyè solèy la. Lefèt ke iltravyolèt limyè lakòz domaj ak twal konsa delika.

Devlope, pwosesis la maladi afekte pa sèlman epidèm nan. Epitou afekte ak tisi Cartilage nan nen an, zòrèy ou. Natirèlman, li deform yo. Sa se egi porfirie tanzantan pote pa sèlman soufrans fizik, men tou mantal kòm yon moun pa ka gade nan figi defigire l 'nan glas la.

kòz

Egi porfirie tanzantan - maladi a se konplèks ak difisil. Rezon pou devlopman li yo jan sa a:

1. Jenetik predispozisyon: se patoloji eritye.
2. vitès twòp nan lipid peroksidasyon.
3. maladi fwa. Sa a se laverite espesyalman nan epatit.
4. Bonjan anpwazonnman ak gaz chimik oswa sèl nan metal lou.
5. Sideroz Kupffer selil yo.
6. Yon anpil nan fè nan san an.
7. Pwolonje pou sèvi ak medikaman lou: barbiturik, òmòn.
8. Kwonik tafya.

Ki sa ki faktè ka ogmante risk pou yo maladi?

Porfirie (sa li ye - ou deja konnen) ka deklanche nan yon:

• Yon rejim alimantè strik. Li, tou, se yon chay ki grav sou fwa a, ki se oblije travay plis pase nòmal.
• Estrès.
• K ap resevwa yon gwo kantite dwòg.
• Souvan kontak ak pwodwi chimik danjere.
• chanjman ormon akòz gwosès oswa règ nan fanm.
• Konplèks pathologies enfeksyon tankou epatit C.
• Twòp konsomasyon nan alkòl.

Patoloji se pa enkyete w sou sou yo ak sou ankò, ou jis bezwen elimine tout nan faktè sa yo ki pi wo a, osi byen ke yon vi ansante.

pespektiv

Si se pasyan an dyagnostike ak egi porfirie tanzantan, pronostik a depann sou degre nan tèminezon yo nè. Alè inisye terapi elimine sentòm yo nan lespas 2-4 jou.

Si pasyan an devlope grav neropatik motè, Lè sa a, gen pouvwa pou pa gen okenn sentòm yo disparèt pou mwa ak ane. Ki pi gran an yon moun vin, mwens sansib a faktè ki lakòz maladi. Li te redwi frekans nan atak.

Karakteristik nan tretman

Si se pasyan an dyagnostike ak porfirie egi tanzantan, tretman an dwe pwodwi yon ematològ ak yon endocrinologist. Natirèlman, terapi yo ta dwe entegre. Li gen ladan l:

• Plasmaferèz (netwayaj san nan toksin avèk èd nan ekipman espesyal).
• Pwoteksyon soti nan limyè solèy la dirèk.
• Splenèktomi (yo retire yon elèv larat a).
• Sèvi ak dwòg analgesic.
• Itilize nan dwòg pi ba san presyon.
• Sèvi ak nan yon solisyon glikoz pou perfusion.
• и "Рибоксин". Itilize nan medikaman tankou byen denozinmonofosfat ak "Riboksin".
• Lè l sèvi avèk zouti yo ki pou kontribiye pou retire elèv la nan po a nan porfirin nan pipi a.

Porfirie (sa ki se sa a - dekri anwo a) mande pou yon apwòch entegre nan tretman an. Est konplo terapi ta ka:

1. Pou kòmanse, yo ta dwe pasyan an dwe admèt nan lopital. Isit la li nesesè toujou ap kontwole batman kè, san presyon an ak lòt siy vital.
2. Li enpòtan yo eskli absoliman tout faktè sa yo ki deklanche vin pi grav la nan maladi a.
3. Si kòz la egzak la kondisyon nan pathologie pa gen ankò te detèmine, pasyan an ka fè yon perfusion nan glikoz. Sepandan, tretman sa a ede sèlman si porfirie se pa yon atak fò.
4. Li enpòtan tou byen vit kòmanse tretman pasyan lè l sèvi avèk hemin. Amelyorasyon nan ka sa a, yo ka mache dèyè 2-4 tretman.
5. Eliminasyon nan sentòm tou se yon pati enpòtan nan pwosesis la tretman. Li nesesè yo swiv rejim nan bwè ke pasyan an pa rive dezidratasyon. Pou doulè bezwen parasetamol ak analgesic nakotik (preskripsyon nan doktè a). Pou tretman an nan maladi kè, ak pwoblèm ki genyen ak san presyon kapab itilize beta-blockers. Ak enfeksyon ta dwe te fè fas ak pa penisilin oswa sefalosporin.

Jeneral klasifikasyon

Egi porfirie tanzantan se kalite sa yo:

1. Patoloji te koze pa yon deidrataz deficiency.
2. Éréditèr coproporphyria.
3. Dyapre porfirie.

Ki sa ki medikaman pa ka manje?

Egi porfirie tanzantan ka rive akòz efè yo nan sèten medikaman. Se poutèt sa li nesesè konnen kilès nan yo ki pa ta dwe pran se konsa yo pa sispann meprize yon atak.

Se konsa, si yon moun te egi porfirie tanzantan, lis dwòg entèdi nesesè konnen pa kè:

• Sa yo se dwòg trè danjere, "dapsone", "danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "karbamazein", "meprobamate," "Novobiocin" "klorokin."
• Ki kapab yon danje "clonazepam" "Kètamin", "Clonidine", "nortriptyline", "rifanpisin" "Tèofilin" "Erythromycin", "spironolakton".

prevansyon maladi

Malerezman, doktè pa kapab kounye a ofri yon seri de mezi prevansyon ki ta ka anpeche maladi a. Sepandan, genyen kèk konsèy ka fèt pou sipò a an jeneral nan kò a:

1. Li pi bon yo bay moute fimen ak bwè.
2. Li enpòtan yo manje moun manje, kòm yon pati nan ki gen ladan kantite lajan siyifikatif nan vitamin, espesyalman B gwoup
3. Pwoteje po ou soti nan limyè solèy la dirèk: linèt, rad fèmen, chapo oswa bouchon lè w ap antre nan lari a mande!
4. Li se pi bon pou fè pou evite tout moun sa yo faktè ki kapab deklanche yon fize.
5. Li enpòtan yo konsilte yon dyetetik, se konsa li te ede yo chwazi rejim alimantè a pi byen.

Gen kèk rekòmandasyon itil nan doktè ke pasyan an dwe toujou respekte règleman yo. Pou egzanp, si gen ta dwe toujou yon braslè, ki pral ekri nan Liv la ke moun sa se maladi a.

Sa a tout karakteristik yo ki ki ofri pa patoloji a. Rete an sante!