Hutchinson-Guilford sendwòm: karakteristik nan kou a, tretman ak kòz aparisyon nan maladi a

Hutchinson-Gilford sendwòm - yon maladi jenetik karakterize pa twò bonè ak trè rapid aje, ki kòmanse ak nesans la nan yon timoun. Li ta dwe remake ke gen anpil pasyan sa yo nan tout mond lan. Pathology gen yon lòt non - progerya.

Sentòm maladi a

Hutchinson-Guilford sendwòm gen siy evidan:

• Ti kwasans;
• Zo bwa Tèt la gen dimansyon anòmal elaji;
• Mank cheve, sousi ak Coursil;
• "Figi zwazo a";
• Zo ak lòt sistèm kò yo defòme;
• Absans nan yon kouch grès larye;
• Yon lag fò nan devlopman fizik, pandan y ap panse ak psyche yo nòmal.

Li ta dwe di ke gen moun ki gen yon sèten esperans lavi mwayèn: se sèlman 14 ane, byenke se yon ka inik li te ye lè yon moun ki gen yon dyagnostik konsa te viv jiska 45 ane. Lanmò pi souvan rive akòz echèk kè, osi byen ke twòp depo grès nan sèvo tisi yo.

Sa ki lakòz aparans maladi a ak sengularite yo nan tretman an

Hutchinson-Guilford sendwòm se yon patoloji ki pwovoke pa maladi nan kwomozòm imen an, se sa ki, li pa bay yon remèd konplè nan moman an. Siyifikasyon defo a manti nan lefèt ke nimewo a nan divizyon selilè siyifikativman diminye, an konparezon ak nòmal la.

Li ta dwe remake ke moun ki sendwòm lan Hutchinson-Gilford (timoun fòm) ka vin malad nenpòt timoun (kèlkeswa laj ak fason pou lavi nan paran yo). Li vin aparan nan laj de. Genyen tou maladi Werner a, ki afekte deja moun ki granmoun. Kwasans nan òganis la sispann nan laj la nan twa.

Pa gen okenn dyagnostik espesyal nan patoloji sa a, menm jan li pa te byen etidye. Anplis de sa, li se vizib klèman sou sentòm ki nan lis yo. Kòm pou tretman maladi a, pa gen okenn dwòg efikas ki ta ka sispann l ', li retounen yon moun nan yon lavi nòmal. Sepandan, timoun ki gen Hutchinson-Guilford sendwòm ta dwe anrejistre ak yon doktè epi yo dwe toujou enspekte. Sèten pwosedi ka ede ralanti pwogresyon patoloji.

Plan tretman pou sendwòm lan konpile separeman pou chak pasyan. Li gen ladan ogmante aktivite a motè timoun nan, pwosedi fizyoterapi. Akòz ti dòz ti aspirin nan yon ti bebe, risk pou yon konjesyon serebral redwi. Pafwa pasyan an subi entèvansyon chirijikal ki vize a shunting veso yo, retire dan yo lèt.

Si ou pa gen okenn lide ki sa timoun nan sanble ak sendika Hutchinson-Guilford la, foto ki afiche nan atik la pral montre ou sa a.

Karakteristik nan devlopman timoun ki soufri maladi ki prezante a

Si yon timoun pa ka grandi fizikman, panse li ak psyche pa soufri. Yon jenn ti kabrit ka aprann li, li ka aprann. Natirèlman, pwosesis aprantisaj la pral fèt nan kay la.

Kòm pou prévision a ki vin apre, li se enèvan. Timoun sa yo pa viv lontan. Reyalite a se yo ke yo depanse 6-8 ane nan yon ane. Natirèlman, syantis yo ap travay dekouvwi mekanis la nan aparans nan maladi a ak fason yo sispann li. Sepandan, nivo aktyèl la nan devlopman nan medikaman ka sèlman yon ti kras amelyore kalite pasyan an nan lavi, osi byen ke ralanti pwosesis la aje.