Klasik Hodgkin lenfom: sferoidal aparèy nè

Sferoidal aparèy nè - se yon varyete istoloji nan maladi Hodgkin an, karakterize pa yon kwasans dans nan tisi konjonktif, divize mas la nan selil iregilyèman ki gen fòm ak lobul. Yo genyen ladan yo kantite ti vilaj pwoblèm lenfoèd ak yon nimewo gwo nan selil Berezovsky-Sternberg. Maladi a kòmanse ak ogmantasyon an nan nœuds. patoloji Sa a se youn nan varyant yo nan lenfom Hodgkin klasik la.

se maladi Hodgkin an konsidere kòm yon maladi grav ki afekte sistèm nan lenfatik. Maladi a kapab fòme nan nenpòt kote nan kò a, ki gen tisi lenfoèd (timus, amidal, larat ak adenoids al.).

Sferoidal amyotwofik sentòm

lenfom Hodgkin an kapab yon moun, si li gen sentòm tankou:

• pèdi pwa;
• Anfle gangliyon lenfatik (souvan nan zòn nan nan kou a);
• pèdi apeti;
• souf kout;
• lannwit swe oswa tanperati;
• doulè nan pwatrin;
• elaji fwa (5% nan pasyan) oswa larat (30% nan pasyan);
• lapenn oswa doulè nan vant la (nan timoun);
• grate po (sèlman 1/3 nan moun ki soufri maladi);
• pou l respire difisil;
• touse.

rezon

ka maladi Hodgkin a dwe kontra nan nenpòt laj, men pi souvan li rive nan jèn gason nan kategori a laj de 16 a 30 ane ki gen laj oswa nan moun ki granmoun aje plis pase 50 ane sa yo. Timoun jiska 5 ane, prèske pa vin malad. Ki sa egzakteman deklannche maladi sa a se toujou enkoni. Men tou, gen yon sipozisyon ki sous la - viris yo. Yo kwè ke kòz la nan sa a maladi ka kòmanse:

• iminodefisyans;
• enfeksyon mononukleoz (eksite pa Epstein-Barr virus).

Sferoidal amyotwofik lenfom Hodgkin an ka ale imedyatman, dènye soti nan 3 a 6 mwa, oswa sot pase a pou 20 ane.

Ki sa ki etap gen maladi a?

Degre hodzhinskoy lenfom detèmine soti nan syans laboratwa ak sou baz la nan endikatè sa yo:

• ki kantite gangliyon lenfatik afekte, osi byen ke kote yo;
• disponibilite de nœuds done nan diferan zòn nan manbràn lan;
• timè nan lòt ògàn yo (egzanp, fwa oswa larat).

Premye etap-la. Nan ka sa a afekte sèlman yon sèl ne lenfatik oswa lenfoèd ògàn (larat, bag Pirogov-VALDERA).

Etap la dezyèm fwa. Gen anjeneral gangliyon lenfatik sezi sou tou de bò nan ògàn yo nan kòf lestomak, manbràn, ak lenfoèd.

twazyèm sèn nan. Sa a Hodgkin degre diman diferan de etap, dezyèm lan. Sepandan, li te gen de kalite sferoidal aparèy nè twazyèm etap:

• Nan pwemye ka a yo afekte ògàn sitiye pi ba a manbràn (nœuds yo selyak lenfatik, larat);
• nan adisyon a zòn ki ki nan lis nan varyete nan premye, toujou sezi, ak lòt kote ki gen nœuds yo lenfatik sitiye tou pre manbràn lan.

katriyèm sèn nan. Li afekte pa sèlman eleman yo, men tou, ki pa lenfoèd ògàn - mwèl zo, fwa, zo, poumon ak po.

Tit degre lenfom Hodgkin an

Se endèks sitiyasyon an klinik ak gravite a nan kou a maladi nan lòt tisi ak ògàn ki make avèk lèt yo.

A - sentòm ki grav jeneral nan maladi a pa.

B - prezans nan youn oswa plis sentòm (enjustifye ogmante tanperati a, swe lannwit, rapid pèdi pwa).

E - fwaye aplike nan tisi ak ògàn sitiye tou pre nœuds yo lenfatik ki afekte yo.

S - Èske gen splenic lezyonèl.

X - gen yon anfle grav nan gwosè menmen.

kalite istoloji nan maladi

Konsènan estrikti a selilè nan maladi Hodgkin a se 4 fòm maladi.

1. Sferoidal amyotwofik lenfom Hodgkin a - fòm ki pi komen nan maladi a, sou 40-50% nan tout ka. Yo vin malad pi souvan pase jèn fanm, ki moun ki yo se sitou ki afekte gangliyon lenfatik nan medyasten la. Materyèl la byopsi, nan adisyon a selil Berezovsky-Sternberg yo tou gwo selil lacunar ak sitoplas mous ak peze nwayo. Prediksyon nan maladi sa a se nòmalman bon.
2. Lymphohistiocytic lenfom ki te fòme 15% nan egzanp yo. Pi souvan li ka jwenn nan jenn gason anba 35 ane fin vye granmoun. Li te gen yon bon to siviv senk ane nan selil e li gen yon limfaitov matirite ak Shtrenberga. Sa a jan de maladi ak yon ti malfezan ak kole l 'nan premye etap yo premye.
3. Konbine espès se anjeneral dyagnostike nan granmoun aje nan ak timoun. Diferan karakteristik tipik foto klinik ak tandans nan jeneralizasyon aksyon an. egzamen istoloji devwale diferan vèsyon nan koneksyon selilè, ki gen ladan Sternberg. Twouve nan 30% nan pasyan ki gen lenfom. Sferoidal aparèy nè nan ka sa a gen yon pronostik relativman bon, epi si se tretman an tan preskri, padon an fèm rive san pwoblèm.
4. Danjre granulom destriksyon nan tisi lenfoèd te note Rahman, se sèlman 5% nan egzanp yo (sitou nan mitan granmoun aje a). Yon prezante karakteristik isit la se ke pa gen okenn selil epi li se domine pa selil Sternberg. Fòm sa a nan lenfom karakterize pa pousantaj ki pi ba a pou siviv senk ane.

diagnostics

se dyagnostik la nan "lenfom" defini sèlman pa egzamen istoloji nan nœuds yo lenfatik yo epi yo dwe konteste sèlman nan ka a kote espesyal selil yo milti-Sternberg yo te jwenn kòm yon rezilta nan etid sa a. Nan ka grav bezwen immunophenotyping. Sitolojik analiz de ne la lenfatik oswa ren anjeneral ti twou nan konfime sferoidal aparèy nè, tip 1. Ki sa ki bezwen yo dwe fè nan etabli dyagnostik la nan maladi a:

• jeneral ak byochimik tès san;
• X-reyon nan poumon yo (obligatwa nan bò a ak devan machin lan pwojeksyon);
• ne lenfatik byopsi;
• à enspeksyon fèt nan tout kalite periferik ak intraabdominal gangliyon lenfatik, tiwoyid, fwa, ak larat;
• CT eskanè elimine insansibl gangliyon lenfatik medyastinal nan radyo konvansyonèl;
• trepan byopsi nan zo ilyak yo anpeche mwèl zo;
• analysis ak X-reyon nan zo.

terapi

Li genyen ladan li terapi radyasyon, operasyon ak chimyoterapi. Chwazi wout la yo mete sèn nan nan maladi ak prezans nan faktè pozitif oswa negatif prognostic. Faktè sa yo favorab gen ladan yo:

• eksplwatè nan istoloji egzamen sferoidal aparèy nè, ak kalite lymphohistiocytic;
• laj mwens pase 40 ane;
• komèsan gangliyon lenfatik ki pa depase 6 cm an dyamèt;
• mank de manifestasyon komen nan efikasite nan byolojik (devlopman endis byochimik nan san);
• prezans nan pa plis pase 3 kote lezyonèl.

Si ou pa fè sa omwen youn nan rezon sa yo, Lè sa a, se pasyan an refere yo bay gwoup la ak yon pronostik pòv yo.

terapi radyasyon

Tout iradyasyon kòm se yon metòd moun itilize pou pasyan ki gen etap IA ak lya, te konfime ke nan laparotomi, epi ki gen yon bon faktè prognostic. Li se te fè jaden yo gratis ak ekspoze a tout kalite gangliyon lenfatik afekte ak pasaj drenaj lenfatik.

Pòsyon nan total la absòbe nan metastaz lezyonèl se 40-45 g pou 4-6 semèn nan jaden an nan prophylactiques iradyasyon - 30-40 g pou chak 1-4 semèn. Tou ak WIDEFIELD teknik lè l sèvi avèk iradyasyon milti-jaden nan kèk blesi yo anpeche sferoidal amyotwofik ns1.

tretman radyasyon ka lakòz konplikasyon tankou lar fibwoz tisi, radyasyon pnemoni ak perikardit. Deteryorasyon rive nan diferan peryòd - soti nan 3 mwa a 5 ane apre tretman an. konpleksite yo depann sou itilize nan dòz.

operasyon

se tretman Asye raman itilize pou kont li onoobychno se yon pati nan yon terapi konplèks. Fè splenèktomi, osi byen ke operasyon sou trache a, èzofaj yo, nan lestomak la ak lòt ògàn (ak risk pou yo asfiksi, fache pasaj la nan manje). Dekouvri pandan ap koule tankou dlo klamidya gwosès ta dwe definitivman dwe koupe.

chimyoterapi

Se fòm sa a yo itilize kòm youn eleman nan tretman konplèks. Pou w trete sferoidal aparèy nè, yo itilize preparasyon diferan:

• alkalwa ( "vinblastin" oswa "rozevin", "etopozid" oswa "venkristin," Oncovin ");
• Alkire melanj ( "Mustargen", "siklofosfamid" oswa "embihina", "nitrosomethylurea" oswa "hlorbutin");
• ajan sentetik ( "Natulan" oswa "prokarbazin," "Lcd display" oswa "imidazol-karboksamid");
• antitumoral antibyotik ( "bleomisin", "adriablastin").

monochemotherapy

Li se itilize sèlman nan ka espesyal ak bi pou yo revele. Tipikman plis médikaman mande pou terapi ak yon mekanis diferan nan aksyon (chimyoterapi). Nan etap nan katriyèm nan pasyan ki gen maladi fwa difize oswa mwèl zo tretman sa yo se yon fason a sèlman - sa a se lenfom nan Hodgkin klasik. Sferoidal aparèy nè trete yo ak rapid sa yo:

• ABVD ( "bleomisin", "Lcd display", "adriablastin" "vinblastin");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "Prednisolone", "Mustargen", "prokarbazin");
• TSVPP ( "vinblastin", "Prednisolone", "siklofosfamid", "prokarbazin").

Terapi se yon ti tan (2, 7, 14 jou) kou ak entèval de-semèn. Nimewo a nan sik varye akòz grandè a lezyonèl inisyal la ak emotivite tretman. Anjeneral padon an antye reyalize avèk preskripsyon 2-6 kou yo. Apre sa, li rekòmande a fè yon pli lwen 2 sik nan terapi. Si rezilta a te yon pati nan padon, tandiske se rejim nan tretman chanje, ak nimewo a nan kou ogmante.

Travay Biwo se espresyon ematopoyèz medikaman, alopesi, sentòm dispèpsik, ki kite nan fen nan tretman an. Sferoidal amyotwofik toujou mennen nan konplikasyon yo an reta, tankou lakòz, lesemi ak lòt malignancies (timè segondè).

pespektiv

se maladi Hodgkin an ki te koze pa karakteristik sa yo koule, etap klinik nan maladi a, laj nan pasyan an, ak lòt kalite istoloji. Avèk yon kou pwenti, epi subegu nan maladi a se pa yon pronostik bon: pasyan anjeneral mouri nan yon peryòd de 1-3 mwa nan 1 ane. Men, nan kwonik pwevwa klamidya kondisyon pozitif. Maladi a ka dire pou yon tan trè lontan, jiska 15 ane (nan kèk ka pi lontan ankò).

Nan 40% nan tout moun ki enfekte, espesyalman nan etap nan 1st ak 2nd, osi byen ke yon favorab rezon prognostic, pou plis pase 10 an ak plis ankò rchut te te note. Ability yo travay kòm yon rezilta nan dire a nan padon se pa kase.

prevansyon

Kòm yon règ, li se dirije yo sou prevansyon de rtonb. Pasyan ki gen Hodgkin dwe enspekte dispansè kanserolog. Nan etid la, ki se 3 premye ane yo oblije dwe te pote soti chak sis mwa, ak Lè sa yon fwa chak ane, ou bezwen yo konsantre sou efikasite nan endikatè byolojik souvan yo se siy inisyal la nan repetition (ogmantasyon nan nivo a fibrinojèn ak globulin, Pops ogmante). Pasyan ki gen maladi danjere fizyoterapi tèmik Hodgkin an, surchof ak ensolasyon dirèk. Etabli ogmantasyon nan kantite a nan rtonb akòz gwosès la.

Koulye a, siman gen anpil moun ki konnen ke lenfom Hodgkin a - yon Variant aparèy nè sferoidal, ki se yon trè dezagreyab ak difisil a trete maladi.