Adolph Strümpell Maladi: Sentòm ak tretman

Adolph Strümpell maladi - yon patoloji karakterize pa devlopman an gradyèl nan feblès la nan branch ki pi ba, ak ton nan misk ogmante nan yo. Li se yon maladi éréditèr ki ka dyagnostike nan nenpòt laj konplètman soti nan timoun piti nan laj avanse fin vye granmoun.

apèsi sou lekòl la

Adolph Strümpell maladi - yon kwonik, maladi pwogresis nan sistèm nève a ki fè pati yon gwoup nan maladi heterogeneous. Li se karakterize pa sa yo rele lezyonèl nan bilateral nan aparèy la piramid nan antérieure nan ak posterior mwal epinyè a. fòm dominan nan maladi a yo ki te fòme pandan premye ane yo kèk nan lavi, epi resesif la - pita nan lavi ak diferan grav.

Pou la pwemye fwa patoloji sa a dekri yo an detay A. Adolph Strümpell nan 1866. espesyalis la te di pèsonaj la fanmi ki gen maladi a. Nan literati medikal la gen lòt non patoloji (Adolph Strümpell paralizi, familyal parapleji spasmodik).

Pandan maladi a se defini kòm yon dousman pwogresif. Nan evènman an nan li nan yon laj byen bonè se selebre plis malfezan karaktè. Nan ka a nan devlopman nan pita nan tansyon wo ak hyperreflexia souvan domine sou maladi yo mouvman divès kalite. Pwevwa a, dapre ekspè yo, favorab pou pasyan yo. Degre nan pèt nan kapasite k ap travay nòmal se sitou depann sou gravite a nan CNS disfonksyonman.

Dapre Klasifikasyon Entènasyonal la, maladi Adolph Strümpell (ICD-10) kode anba Kòd G11.4.

Rezon ki fè prensipal

Sa ki lakòz egzak nan maladi sa a se kounye a enkoni. Moun sa yo ki kalifye nan la sèlman eksprime ipotèz diferan, men pa youn nan yo pa gen ankò yo te jwenn prèv syantifik.

maladi eredite

ka maladi sa a dwe transmèt sèlman pa siksesyon. Tout ekspè yo te idantifye yon kantite kalite li yo:

• Otosomal dominan (an marye kote youn nan paran yo soufri de maladi sa a, pwobabilite ki genyen pou gen yon timoun ki gen tankou yon dyagnostik se ant 50 ak 100%).
• Otosomal resesif (pwobabilite pou nesans lan nan yon timoun malsen nan marye kote youn nan paran yo se deja malad, yo ka ki ant 0 a 50%).
• Lye nan kwomozòm an X (pi souvan dyagnostike maladi nan gason).

Nan pratik medikal gen ka espesyal (pou egzanp, sendwòm Behr a, se manifeste pa atrofye nan nè a optique), lè sentòm maladi yo trè fòtman okoumansman de familyal parapleji spasmodik, men se maladi ki apa a.

Menm jan yo montre maladi Adolph Strümpell? sentòm

Devlopman nan maladi-a ak manifestasyon an nan sentòm se tikal. Pasyan okòmansman pote plent nan malèz ki fè mal nan pye yo, yon santiman konstan nan rèd ak kontraksyon konvulsion. Apre yon ti tan kourbur janm difisil nan jwenti yo jenou, Lè sa a, sa a kalite chanjman pathologie ap ogmante. Gen kèk pa ka pran pye a nan etaj la. Anplis, li se defòme (pi kout ak vin tounen yon ti kras pi wo pase nòmal). Pandan premye etap yo pita gen vyolasyon grav nan fonksyon yo nan ògàn yo basen nan fòm lan nan ankouraje konstan fè pipi.

fòm nan maladi a

Baze sou ki karakteristik yo ki nan patoloji kounye a, sa yo fòm li yo kanpe deyò nan pratik medikal:

• Senp (foto a nan klinik nan pasyan dominant feblès nan misk ki nan branch ki pi ba san yo pa maladi parallèle).
• Konplike (san konte sentòm ki anwo yo mansyone nan pasyan dyagnostike kòm anomalies nan kè, defo nan pye ak D. t.).

Tou depan de disponiblite a nan konfime ka de maladi a nan mitan fanmi pre yo distenge:

• maladi Fanmi Adolph Strümpell (dejeneresans fè soti nan paran yo timoun).
• Idyopatik vèsyon an maladi a (nan ka sa a, yon istwa sou fanmi nan maladi se pa detekte).

dyagnostik

Si ou gen sentòm li enpòtan pa pwòp tèt ou-trete, ak chèche konsèy medikal. Nan resepsyon an, yon ekspè an plas an premye kolekte istwa medikal pasyan an, koute plent ak poze kesyon (lè te gen yon feblès nan pye yo, si wi ou non fanmi pre tankou patoloji ak D. sou sa.).

Nan pwochen etap la, pran egzamen an newolojik. Li vle di pa yon estimasyon de fòs misk nan bra yo ak pye, pou reflèks pathologie. Anplis de sa, li ka kapab asiyen li nan yon òdinatè ak sonorite mayetik D nan kòd la epinyè tèt li. Etid sa a bay etid la pi detaye nan estrikti li yo ak idantifye posib eklèsi nan etandi yo piramid. Remake byen ke nan pifò ka yo, CT ak MRI pa montre chanjman pathologie.

Kouman lòt ka konfime maladi a Adolph Strümpell? Dyagnostik nan maladi a gen ladan tou etid la nan potentiels sansoryèl. Metòd sa a fè li posib yo estime degre nan enpilsyon sansoryèl alantou kòd la epinyè a. Li se obligatwa yo dwe nonmen yon tès ADN yo detekte prezans nan mitasyon jèn.

Avèk atansyon espesyal ta dwe ale nan dyagnostik la diferans, ki nan kèk ka lakòz difikilte. Maladi a se trè enpòtan nan diferansye Mills sendwòm - dejeneratif lezyonèl nan sistèm nève santral la karakterize pa ekspansyon an nan ventricles yo nan sèvo ak atrofye nan devan machin lan a ak konvolusyon nan moute devan machin lan. Klinik, maladi a manifeste poukont li tou dousman. Pandan premye etap yo sot pase yo nan maladi a yo obsève paralizi bilateral yo.

Familyal parapleji spasmodik enpòtan yo distenksyon ant sa yo rele opinyon yo epinyè a paralezi aparèy nè. Li nesesè pran nan kont eta a nan reflèks nan vant, sfenkter, pandan maladi a. atansyon patikilye nan ka sa a, yo bay istwa pasyan an. Se sèlman apre yo fin pase tout tès yo ak tès la ka konfime pa maladi Adolph Strümpell.

tretman

tretman efikas pou maladi sa a, medikaman modèn ka ofri. se Terapi redwi nan diminye sentòm ak amelyore kalite pasyan an nan lavi yo.

Pasyan preskri medikaman pou rediksyon an gradyèl nan ton nan misk ( "Mydocalm" "baklofèn", "Izoprotan"), trankilizan ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitamin nan gwoup B.

Pasyan ki gen sa a dyagnostik montre fizyoterapi, basen Pine, basen parafine sou branch yo pi ba yo. Anplis de sa, rezilta pozitif ka wè apre akuponktur, akupresyon ak fizik kou terapi.

terapi òtopedik implique yon pou sèvi ak ortèz espesyal, ki ede yon moun pou avanse pou pi alantou.

Li se enpòtan sonje ke nan chak ka, kou a nan terapi ak pwosedi ki asosye yo asiyen endividyèlman. doktè a ta dwe pran an kont pa sèlman rezilta yo nan sondaj la, men tou eta an jeneral nan pasyan an, gravite a nan sentòm klinik ak prezans nan lòt maladi. Priyorite pou bay chwa pou yo rekòmande dwòg ak pou aplike pou yo entèdi nan dòz la deziyen. Sinon, li ogmante chans pou pronostik pòv yo.

Adolph Strümpell maladi - li se yon patoloji konplèks soti nan yon pwen sikolojik de vi. Apre sa, fanmi pre dwe bay plen sipò moral. Kou pi wo a tretman an sentòm rekòmande a pran omwen de fwa nan yon ane. Avèk tretman konstan ak adekwa ki pwogresyon la nan maladi a se posib yo ralanti. Sa vle di ke yon moun ka mennen yon lavi nòmal e menm travay pou yon tan long.

Konplikasyon ak konsekans

maladi Adolph Strümpell se danjere pa sèlman pou foto nan klinik li yo. Yon nonm ak sa yo yon dyagnostik pi bonè oswa pita pèdi kapasite li nan konplètman deplase san yo pa asistans. Anplis de sa, maladi a afekte adaptasyon nan travay nan domaj la pwononse newolojik nan lanati kòm yon feblès nan misk yo janm yo. Kòm yon rezilta, pasyan yo pa kapab travay, piti piti pèdi enterè nan lavi yo. Se konsa, pèp bezwen èd pa sèlman nan pwofesyonèl espesyalize, men tou, yon sikològ.

mezi prevansyon

medikaman modèn pa ka, malerezman, bay metòd ase nan prevansyon nan maladi a, yo konnen kòm rezon ki fè prensipal pou Aparisyon li yo.

Nan lòt men an, ekspè kwè ke nou ta dwe eseye kenbe yon vi kòrèk, balanse manje, bay sè manje an sante, pa fimen. Espò rafèrmisant efè sou tout kò a. Si fanmi gen yon istwa maladi Adolph Strümpell, li yon bon lide yo konsilte sou zafè sa a avèk doktè ou, epi, si sa nesesè, plizyè fwa nan yon ane yo pase yon egzamen plen. Yon apwòch konsa pa ta sèlman alè detekte anomali, men tou, yo pran tout mezi sa yo diminye pwogresyon li yo.

konklizyon

Nan atik sa a, nou te pale osijè de ki sa ki Adolph Strümpell maladi. ka Photo nan pasyan ki gen sa a dyagnostik yo te jwenn nan liv referans medikal espesyalize yo. Natirèlman, patoloji sa a se pa sèlman mande pou yon apwòch kalifye nan tretman an, men tou, konstan sipò nan moral nan men fanmi.

Syantis yo atravè mond la kontinye aktivman etidye maladi sa a, sa ki lakòz kache li yo ak devlopman nan terapi apwopriye. Deja, li te sigjere sou yon jèn espesyal ak mitasyon li yo, ki dirèkteman afekte aparans nan maladi a.

Nou espere ke tout enfòmasyon yo bay la isit la yo pral pou ou pou w aktyèlman ap itil. Rete an sante!