Sendwòm Mauriac nan maladi dyabèt

Sendwòm Mauriac a se yon maladi ki devlope kòm yon konplikasyon kòm yon rezilta move tretman nan dyabèt nan yon laj jèn. Pou premye fwa maladi a te dekri nan 1930 pa yon doktè nan franse orijin Pierre Mauriac. Li te dekri yon foto klinik spesifik nan ki sèten siy ekstèn parèt nan timoun ki soufri dyabèt mellitus epi ki gen sibi terapi ensilin nan dòz la mal. Li te remake ke tout timoun deyò gen yon resanblans, ki manifeste poukont li nan kwasans ki ba, obezite, lag nan devlopman seksyèl.

Kòz maladi a

Kòz prensipal la nan konplikasyon grav se tretman an kòrèk nan maladi dyabèt. Avèk maladi sa a, pankreyas la pa travay byen, san pwodui ase ensilin. Akòz patoloji, gen yon defisi nan glikoz nan selil yo akòz lefèt ke li se konsantre nan gwo kantite nan san an.

MAURIAC devlopman sendwòm nan pasyan ki gen dyabèt melitu 1 kalite ki asosye avèk tretman apwopriye. Yon timoun ki malad te preskri yon dòz ensifizan nan ensilin pou yon tan long, oswa bon jan kalite ki ba ak preparasyon ki pa bon pou pirifye yo te itilize, ki te mennen nan yon deficiency kwonik nan ensilin.

Yon mank pwolonje ensilin nan kò a mennen nan pwosesis sa yo:

• pwoblèm metabolik, patikilyèman maladi a nan metabolis idrat kabòn.
• Ogmantasyon nan gwosè fwa ak koripsyon gra akòz ogmante dezentegrasyon nan glikojèn.
• Chanjman nan konpozisyon san - yon ogmantasyon nan glikoz nan san an, kolestewòl, asid gra.

Si sa a se pa tout pwosesis pathologie nan kò a pandan sendwòm Mauriac, tou pasyan pedyatrik eksperyans devyasyon sa yo:

• Pwodiksyon ensifizan nan òmòn enpòtan - kortisol, somatotropin, glukagon, epi, kòm yon konsekans, dezòd nan pwosesis kwasans.
• D 'nan pwoteyin ak liberasyon an abondan nan kalsyòm ak fosfò nan zo yo, evantyèlman mennen nan devlopman nan maladi osteyopowoz la ak atrofye nan misk sèten.
• Enkapasite yo absòbe vitamin nan trip la.

Maladi a pi souvan manifeste tèt li nan laj 15-18 ane, men pwosesis dysfunctional kòmanse pi bonè. Aktyèlman, pou tretman dyabèt yo byen bonè, yo itilize medikaman modèn ak byen pirifye ki pratikman eskli devlopman nan sendwòm Moriak la.

Sentòm maladi a

Sendwòm Moriak nan mellitus dyabèt gen yon kantite manifestasyon karakteristik:

• Timoun nan gen yon lag nan devlopman ak anpèchman nan kwasans. Obezite ak kwasans ki ba yo souvan obsève. Nan ka sa a, yon timoun ki malad ka lag dèyè kamarad nan kwasans pa 10-30 santimèt.
• Lag nan devlopman seksyèl (soudevelope karakteristik seksyèl ak mank de règ nan ti fi).
• Peryòd peryòd pwolonje.
• Obezite, espesyalman nan figi an ak anwo mwatye nan kòf la ak ekstremite mens. Malad timoun yo trè menm jan ak chak lòt, gen yon "moonlike" figi, kou kout, depo grès nan zòn nan nan men yo, zepòl, nan vant. Pati ki pi ba nan kò a rete trè mens.
• Ogmantasyon fwa akonpaye détours sikilasyon vèn.
• Devlopman nan maladi osteyopowoz la (ralanti devlopman nan tisi zo).
• Maladi nan je a, ki gen ladan maladi retin, ak imedyatman devlopman nan katarak.

Ki pi komen nan ensidan Moriak a nan timoun, yon foto nan yon timoun malad klèman montre ki manifestasyon ekstèn maladi sa a genyen.

Dyagnostik maladi a

Se dyagnostik "sendwòm Mauriac a" ki fèt ak siy evidan ekstèn devlopman nan maladi a, tankou: kwasans ensifizan pou laj yon sèl, prezans nan obezite, espesyalman nan figi an, imitite seksyèl, yon ogmantasyon evidan nan fwa a.

Pou konfime dyagnostik la, yon tès san fèt, kòm yon rezilta ki manifestasyon sa yo ka distenge:

• Nivo glikoz la se enstab, manifeste pa so konstan, Lè sa a, nan yon gwo, Lè sa a, nan yon bò ki pi piti.
• Nivo lipid twòp nan san an (hyperlipemia).
• Ogmante siyifikatif nan nivo kolestewòl nan san an (hypercholesterolemia).

Nan kèk ka, fwa a se egzamine tou, pou objektif sa a yon byopsi fèt pou idantifye chay la grès

Kou nan maladi a

Pou yon òganis jenn, maladi a trè difisil. Lè yon fòm dyabèt grav, li difisil pou konpanse. Souvan vin kòz la nan asidoz ak hyperglycaemic koma.

Sendwòm Moriak la fèt nan fòm grav akòz atachman an souvan nan divès kalite maladi enfektye, osi byen ke rekiperasyon an konplèks ak pwolonje nan pwosesis byochimik ki nan kò imen an.

Sendwòm Moriak ak Nobukura: resanblans ak diferans

Sendwòm Moriak ak Nobelcur souvan devlope nan anfans, tou de maladi yo se yon konplikasyon grav nan dyabèt, ki rive kont background nan nan tretman move. Tou de sendwòm gen sentòm ki similè yo, yo gen ladan yo kwasans reta ak devlopman seksyèl, se yon très adolesans, fwa gra. An menm tan an, diferans prensipal la nan sendwòm nan Nobelcour se absans la nan grès depase lar. Nan tretman sa a nan tou de sendwòm se ki vize a konpanse tretman nan maladi dyabèt.

Tretman nan Sendwòm lan Mauriac

Direkte tretman nan sendwòm lan tankou sa yo pa egziste. Se tout terapi ki vize pou elimine kòz la rasin nan maladi a ak konplikasyon yo ki te koze pa li. Pou sa, se pasyan an preskri kòrèk terapi ensilin nan dòz ki kòrèk la ak ak bon jan kalite preparasyon modèn.

Pou anpeche lipodystrophy, yon kantite pwosedi prevantif yo te pote soti, pou objektif sa a masaj, pwosedi fizyoterapeutik yo preskri ak yon konplo pou piki ak ensilin se te fè. Anplis de sa nan tretman an, ka yon rejim alimantè espesyal dwe preskri ki eksklizyon soti nan rejim alimantè a tout manje ki gen grès bèt. Nan rejim alimantè sa a, anfaz la se sou pwoteyin ak manje idrat kabòn.

Terapi ki ka geri se tou ki fèt pou konpanse pou konplikasyon ki devlope sou background nan nan maladi a kache, pou sa a se pasyan an nonmen:

• Travay nan hepatoprotectors yo nan lòd yo retabli selil fwa.
• B vitamin gwoup retabli nòmal metabolis.
• Yon konplèks nan dwòg ki vize a nòmalize nivo a nan lipid ak kolestewòl nan san an.
• Dwòg steroid pou pwovoke kwasans kò.
• Admisyon nan dwòg ormon yo retabli fonksyon enpòtan seksyèl.

Pwofilaksi ak pronostik

Pou anpeche devlopman tankou yon konplikasyon danjere nan maladi dyabèt, tankou sendwòm Moriak, li nesesè pou kòrèkteman trete maladi ki kache epi anpeche ensifizans ensilin.

Avèk tretman an complète de sendwòm lan deja devlope ak dwòg modèn, pronostik la se byen favorab, men yo bay tout rekòmandasyon yo nan doktè a yo rive vre. Bon dòz ensilin ak restorasyon nan fonctionnalités la nan tout ògàn ki afekte yo ka retabli sante nan timoun nan, tou de ekstèn ak entèn yo.